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文摘
背景和目标Corticobasal综合症(CBS)是一种临床表型特点是不对称震颤麻痹,刚性,肌阵挛,失用症。最初认为二级corticobasal变性(CBD),越来越多的临床病理的研究揭示了异构神经病理学。本研究的目标是确定病理CBS的异质性,clinicoradiologic发现与不同的底层病态引起CBS,阳性预测值(PPV)的诊断标准对CBD CBS患者。
方法临床数据,大脑核磁共振和neuropathologic数据之后的病人在梅奥诊所和诊断为哥伦比亚广播公司根据神经病理学分类综述了临死前的尸检。
结果113患者的队列由哥伦比亚广播公司(CBS)、61(54%)女性患者。平均数±标准差疾病持续时间是7±3.7年;平均数±标准差死亡年龄是70.5±9.1年。主neuropathologic诊断43 (38%)CBD, 27(24%)进行性核上的麻痹(PSP), 17(15%)阿尔茨海默病(AD), 10例(9%)额颞叶大叶性变性(FTLD)焦油dna结合蛋白43 (TDP)夹杂物,7例(6%)扩散路易身体疾病(DLBD) /广告,并与其他诊断9例(8%)。CBS-AD或CBS-DLBD /广告是最小的患者死亡(中位数(四分位范围):64[13],[11]64年)而CBS-PSP古老(77[12.5]年,p= 0.024)。CBS-DLBD / AD患者的疾病持续时间最长(9[6]年),而CBS-other最短(3(4.25)年,p= 0.04)。后皮质迹象和肌阵挛CBS-AD患者和患者的特征CBS-DLBD /广告。患者CBS-DLBD /路易体痴呆的广告呈现出更多的特性。分布形态测量学揭示普遍的大脑皮层灰质CBS-AD的损失特性,而CBS-CBD和CBS-PSP主要涉及前运动区域的白质损失。患者CBS-DLBD /广告显示萎缩在焦parieto-occipital地区,和CBS-FTLD-TDP患者的前额叶皮质的损失。患者CBS-PSP中脑、脑桥最低比率(p= 0.012)。67例临床标准可能CBD会议表示,27日pathology-proven CBD,收益率PPV为40%。
讨论各种神经退行性疾病的患者可以确定美国哥伦比亚广播公司,但临床和区域成像差异有助于预测潜在的神经病理学。PPV分析当前CBD的诊断标准透露表现不佳。生物标记物充分敏感和具体CBD是必要的。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- AGD短=
- argyrophilic谷物疾病;
- ARTAG=
- 老龄化带来的τastrogliopathy;
- 哥伦比亚广播公司=
- corticobasal综合症;
- 生物多样性公约=
- corticobasal变性;
- 库贾氏症=
- 克雅二氏症;
- DLBD=
- 扩散路易身体疾病;
- 前的=
- 18 f氟脱氧葡萄糖;
- FTLD=
- 额颞叶大叶性变性;
- 付家=
- 融合在肉瘤;
- 位差=
- 四分位范围;
- 的小黑裙=
- 路易体痴呆;
- NIBD=
- 神经丝包涵体疾病;
- 主成分分析=
- 后皮质萎缩;
- PPA=
- 原发性进行性失语;
- PPV=
- 阳性预测值;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- RBD=
- REM睡眠行为障碍;
- SPM=
- 统计参数映射;
- STMS=
- 短的精神状态测试;
- 计划书=
- 焦油dna结合蛋白43;
- VBM=
- 分布形态测量学
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编琳达好时,医学博士,博士FAAN。
- 收到了2023年1月18日。
- 接受的最终形式2023年3月23日。
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