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编辑:最近的文章Pegoraro et al。[1]地址的重要性理解x染色体失活的关系模式和表型的表达在雌性杂合的肌病肌营养不良蛋白基因突变。作者在这两个主要的观察报告和一篇文章[2]值得重视:(1)高度倾斜的X-inactivation模式发生在血细胞的女性患者中等至严重症状的杜氏肌肉营养不良症(DMD)(尽管不扭曲明显幸存的肌肉)和(2)扭曲X-inactivation不得在无症状或轻微影响模式运营商。
作者认为间接地从他们的数据,一个重要的核领域的扩张肌营养不良蛋白(所谓的“生化正常化”,可能发生扩散的蛋白质远离myonuclei表达正常等位基因)是一个重要的机制,肌纤维完整性可以保留,尽管整体抗肌萎缩蛋白水平的降低。我们演示了这一机制的重要性直接在女性mdx老鼠,显示肌营养不良蛋白的数量逐步减少负面纤维段10到60天的年龄甚至辐照后的肌肉瘫痪卫星细胞,…
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