Sturge-Weber综合症

文摘

摘要目的:讨论resective手术的指征和时机Sturge-Weber综合症患者(慢波睡眠)和medication-resistant癫痫。

背景:慢波睡眠导致癫痫严重到需要手术是罕见的。因为疾病的自然历史变量,很难建立明确的手术适应症和前瞻性研究是不可行的。临床医生和外科医生的态度保持变量。

方法:作者评估那些将要动手术的癫痫,标准手术,监测技术和癫痫患者在所有的术后结果慢波睡眠连续承认在1972年和1990年之间两个转诊中心(巴黎和蒙特利尔)和手术的癫痫。

结果:所有20个患者的最小术后随访4年,除了一个仍然是紧随其后的是作者之一。一个病人有一个callosotomy,五接受大脑半球切除术,14皮质切除。尽管可变性癫痫的发病年龄(范围:2月12年),年龄操作(范围:34年8个月)和手术方法,几乎所有病人从手术中获益。视觉引导的完整切除软膜的血管瘤和底层皮层,只要有可能,似乎足够;结果与术中皮质造影法没有更好。与先前的轻偏瘫,儿童大脑半球切除术尤其有效:所有五个成为控制发作。没有显示任何恶化的患者手术后认知障碍;没有那些手术早期出现严重的精神发育迟滞,和13 20成为控制发作。

结论:虽然慢波睡眠是不完全已知的自然历史,增加持续时间的发作和postictal赤字,增加萎缩或钙化病变或两者兼而有之,表明其渐进性质。尽管预期的异质性,使正式的各种方法的比较困难,目前的研究提供了新的证据支持在慢波睡眠和耐药性癫痫患者早期手术。作者的结果表明,lesionectomy是一个很好的方法,提供的软膜的血管瘤是单边和切除可以complete. - 1479