胼胝体发育不全与囊肿

文摘

摘要目的:分析成像研究25例胼胝体发育不全的两半球间的囊肿来评估这个畸形本身和相关的异常。

方法:CT(6例)和核磁共振(19)患者进行回顾性综述。患者根据形态学分类和临床特点。

结果:基于形态学,患者主要分为两种类型,每个亚型。1型囊肿似乎是一个扩展或地层转向第三侧心室,而2型眼窝内壁,不与心室通信系统。1型与假定脑积水交流有关,但没有其他脑畸形。1型b与脑积水有关二级间脑的畸形禁止出口的CSF第三脑室外侧渡槽。1型c与小脑袋大小和明显的脑半球发育不良或发育不全。2型(multiloculated囊肿)有关外,别无其他异常胼胝体发育不全/发育不良。2 b型与缺陷相关的大脑镰,室异位,和polymicrogyria(和几乎所有的病人诊断为Aicardi综合征)。2型c与皮层下异位。类型2 d由两半球间的蛛网膜囊肿。其他比2 b型囊肿,性别优势获得了压倒性的男性。

结论:胼胝体发育不全的和两半球间的囊肿似乎由一个异质群体的共同点胼胝体发育不全的疾病和extraparenchymal囊肿,这两种是最常见的中枢神经系统畸形。本文提出了一种分类系统,主要是基于形态,这种复杂的疾病可能会开始被更好的理解。