“双熊猫标志”威尔逊氏病

一个36岁的女人面对严重的构音障碍,轴向和附属物的震颤,共济失调。开始出现症状与地震前2年。神经系统检查发现Kayser-Fleischer环的存在(图,一个)、严重的构音障碍、言语障碍、静坐不能、躯干和四肢的震颤、轻偏瘫,肌张力障碍。血清血浆铜蓝蛋白显著减少在10 mg / dL(正常18 - 55 mg / dL)。MRI显示弥漫性脑白质异常与双边对称的中脑的参与、脑桥、小脑低劣,花托,内部胶囊,外部胶囊和胼胝体压部。中脑的MRI异常(图B)揭示大熊猫的“面子”是威尔逊氏病的特征。1此外,第二个微型“熊猫脸”可以看到在脑桥(高信号异常图中,C)。中脑“熊猫标志”在t2加权MRI已被描述为保护正常信号强度的红核和外侧部分pars试黑质,高信号被盖,hypointensity上丘。1迷你熊猫的“面子”是在桥的芽鳞。由内侧的相对hypointensity划定纵向纤维束和中央盖的大片(“熊猫眼睛”)与渡槽的hyperintensity开到第四脑室(“熊猫”鼻子和嘴)优越的髓膜(见有界劣等图中,C)。小脑上总花梗形式熊猫的脸颊。”

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图一。外部眼科检查发现存在的双边Kayser-Fleischer戒指,特别是看到横向(箭头)。

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图B。t2加权MRI轴向展示了大熊猫“面子”中脑(箭头所指)。

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图C。轴向t2加权磁共振成像揭示了桥的迷你熊猫的“面子”被盖(箭头所指)。