没有自发的第二个风肌肉磷酸果糖激酶缺乏症

文摘

摘要目的:自发的第二个风myophosphorylase不足(医学博士,麦卡德尔的疾病)代表一个过渡从低到高的运动能力归因于增加血源性的氧化燃料,主要是葡萄糖和游离脂肪酸。肌肉磷酸果糖激酶缺乏症(PFKD)块肌肉糖原的代谢和血糖。作者问是否额外限制在葡萄糖代谢PFKD防止自发的第二个风。

方法:作者的能力相比29 MD患者和5患者肌肉PFKD实现自发一夜后第二个风在连续循环运动快。患者骑在恒定负载15到20分钟(3 MD患者,3 PFKD病人)和可变负载峰值运动能力是决定在6到8分钟的锻炼,又在25到30分钟的锻炼(MD患者,29日4 PFKD患者)。连续监测心率,认为发挥规模(Borg)被记录在每分钟的运动。氧利用率和血液中的乳酸和氨测定在休息和峰值工作负载。

结果:所有变量在两个病人组类似在6到8分钟的锻炼。此后的运动反应分化。每个MD患者开发第二个风降低心率和运动和增加工作和氧化能力。相比之下,没有PFKD病人开发了一种自发的第二个风。

结论:肌肉磷酸果糖激酶缺乏症患者无法实现自发的第二个风条件下,持续产生一个麦卡德尔的疾病患者。作者得出结论,血糖的代谢能力的发展是至关重要的一个典型的自发的第二个风。