特发性震颤和残疾

文摘

摘要目的:关联尸检发现与临床诊断的临床过程和残疾剖面纵向跟踪解剖特发性震颤(ET)患者。

方法:所有ET患者紧随其后的是一位神经学家在1970年和2001年之间解剖了。临床特征和残疾记录前瞻性。尸体解剖研究由一个合格的神经病理学家。

结果:20例(10男10女)等发病之间的儿童和68岁(平均46.5岁)。6例帕金森综合症(PS)的附加功能,与动作迟缓,刚性,剩下的颤动(RT)。其中包括进行性核上的麻痹(PSP;n = 2),药物引起的震颤麻痹(n = 2),特发性帕金森病(PD);n = 1),基底神经节地位cribrosus (n = 1)。剩下的14等情况下,6没有额外的RT但动作迟缓或刚性。其中的10个14(71%)报告了身体残疾。11的14(79%)只有上肢(UL)地震发生,其中8 11(73%)随后颅震颤的延伸。两个病人临床轻度小脑性共济失调,但是没有小脑组织学异常。没有一致的大脑病理学等或等+ RT病例。

结论:UL地震是最常见的发病,经常进行颅肌肉组织。功能性残疾和心理压力在这些患者中是很常见的。功能性残疾与UL地震有关。六20例(30%)有附加功能的PS。六个剩余的14 RT(43%)等;在这些情况下没有可识别的病理。PD的风险等情况下的价格相当。PSP在两种情况下是偶然的发病率。