病理学的早期——与迟发性的竞技场队伍Met30家族性淀粉样多神经病

文摘

背景:晚发性I型家族性淀粉样多神经病(FAP Met30竞技场队伍)无关的情况下在日本流行焦点显示临床特征设置他们除了早发性情况下在流行焦点。

摘要目的:比较早和晚发性类型之间的病理特征。

方法:病理结果与FAP Met30竞技场队伍在50岁以前发病与流行焦点(11例)比较与11 later-onset案件无关的流行焦点。

结果:腓肠神经活检标本显示,早发性主要small-fiber损失情况;变量纤维粒度分布、轴突发芽和相对保留无髓鞘的纤维特征迟发性的情况。尸检病例代表两组显示淀粉样蛋白沉积在整个长度的神经和交感神经和感觉神经节,但数量大的早发性情况下。淀粉样蛋白沉积和神经元细胞损失更大比背根神经节在早发性情况下交感神经;在迟发性的情况下的情况却恰恰相反。大小的评估剩余在这些神经节神经元建议主要损失小神经元在早发性情况下,但各种规模的神经元迟发性的情况下的损失。Transthyretin-positive,刚果red-negative无定形材料更引人注目在神经末-早发性情况。外神经系的古迹,淀粉样蛋白是从早发性更明显的甲状腺和肾脏病例和心脏和脑下垂体的迟发性的情况。早发性情况下,心脏淀粉样蛋白沉积是著名的中庭和subendocardium但明显整个心肌在迟发性的情况下。

结论:早期的病理和晚发性FAP Met30竞技场队伍相关的临床研究结果的差异。