获得情景性共济失调和构音障碍
乔安娜·c·珍的评论,医学博士
小脑参与各种反馈电路涉及感觉运动途径确保平滑和精确的自愿和非自愿的运动。上级小脑脚有传出红核、丘脑、小脑预测以及网状结构。提升大脑皮层纤维项目,corticopontine纤维产生下降到桥的核,与突触后pontocerebellar纤维由小脑脚,从而完成一个重要的小脑和大脑皮层之间的反馈回路。另一个反馈回路由红色的预测下橄榄核,小脑的项目时,反过来项目回红核,从而间接调制下行红核脊髓的和reticulospinal大片。众所周知,在不同级别的中断这些电路可以导致共济失调。脱髓鞘病变的多发性硬化可引起阵发性共济失调(大概从ephaptic退化轴突)的传播,然而报告缺血性皮层下病变导致的情景性共济失调已经罕见。
松井等人的报告描述了一个左中脑梗塞患者,6周后,开发阵发性的右臂共济失调和构音障碍越来越频繁。作者观察左顶叶低灌注SPECT,作者与频繁的法术和改善(但没有正常化)当服用苯妥英后症状的病人变得自由。作者推测,发芽和ephaptic传输构成阵发性运动失调。
中枢神经系统损伤的案例研究提出了有趣的假设和修复,但确切的机制需要进一步说明和确认。许多问题仍未得到解答。发芽复发吗?如果是这样,它在哪里发生的?是什么触发了阵发性运动失调,为什么对苯妥英吗?双价染色体分离设置的皮层下梗死通常无症状,以及是否顶叶代谢减退占阵发性共济失调是投机;时间分辨率的技术不允许这个病人的简短的咒语。苯妥英块电压门控钠通道,抑制发芽是未知的。是否有可能是一个重组的离子通道区缺血性损伤占改变细胞兴奋性和响应与先天性苯妥英给心灵带来潜在的重叠机制情景性共济失调和多发性硬化症。两种亚型的情景性共济失调,EA1 EA2,从离子通道缺陷已被证明导致小脑中大量表达。 There have been anecdotal reports of responsiveness to anti-epileptics in EA1-associated epilepsy caused by heterozygous mutations in a neuronal voltage-gated potassium channel.
短暂的、周期性的病人的症状比EA2 EA1类似报告。EA1症状一般不响应的药物。EA2可以极大地对乙酰唑胺的反应,1最近的一份报告中描述了三个EA2病人回应4-aminopyridine (4-AP),钾通道阻断剂。2值得注意的是,乙酰唑胺据报道可有效地治疗阵发性多发性硬化症的症状3认为来自ephatic部分退化轴突的传输。4自脱髓鞘影响钾离子通道的分布,它可能是有趣的研究MS患者阵发性4-AP症状反应。
