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2005年11月22日 ;65 (10) 神经图片

肌肉假肥大总值myeloma-associated轻链淀粉样变

安雅Windhagen,约翰内斯Bufler,Stefan Neudecker
第一次出版2005年11月21日, DOI: https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000182297.15699.2e
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一个73岁的女人发达肌肉的增大,刚度和充血性心力衰竭的迹象/ 2年(图,一个)。检查发现近端无力和减少subcu-taneous脂肪。巨舌是缺席。内分泌是正常的。肌肉活检显示淀粉样沉积(图B),和plas-macytomaλ轻链副蛋白被发现。Melpha-lan /氢化波尼松导致肌肉体积的减少;然而,12个月后死于心力衰竭发生(解剖不执行)。

图

图。(一)body-builder-like出现肌肉和皮下脂肪的减少73岁的对照组的女人。(B)刚果红染色的肌肉(股外侧肌)透露congophilia(红染色)的血管壁(星号)和肌内膜。

系统性淀粉样变的淀粉体肌病是一种罕见的表现。1肌肉增大(“假肥大”)是在7 - 44%的病例报告。2淀粉样蛋白沉积在我们的病人并不广泛,表明更具体的影响副蛋白在肌肉内稳态的监管可能解释不寻常的表型。

1。查宾我,Kornfeld M,哈里斯淀粉体肌病:仍然诊断疾病的特征。肌肉神经2005年;31日:266年-272年。OpenUrlPubMed

2。Spuler年代,Emslie-Smith,恩格尔AG)。淀粉体肌病:一个诊断的实体。安神经1998年;43:719年-728年。OpenUrlCrossRefPubMed

脚注

  • 参见页面1671年

    披露:作者报告没有利益冲突。

    2005年4月1日收到。2005年6月24日接受的最终形式。

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