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969年
58岁的女人发达关节痛和弥散性头痛。与发现左pachymeningeal单边钆增强大脑核磁共振(图,一个),但CSF分析发现没有证据表明感染或肿瘤。四个月后,她发达mononeuritis多路复用,鼻粘膜结壳,episcleritis和数字分裂出血。c-ANCA自身抗体效价高但胸透和血清肌酐水平是正常的。神经活检证实坏死性血管炎(图中,B和C)。所有临床表现环磷酰胺治疗后解决。
图冠状脑MRI和腓肠神经活检
(一)冠状大脑中与展示pachymeningeal钆增强MRI(箭头)。腓肠神经活检:(B)石蜡截面显示神经外小动脉,血管壁损伤,腔的闭塞和再通。炎症存在单核细胞在血管壁内。(C)亚甲基中,半薄环氧小节展示intrafascicular和维管束间的多焦点的纤维损失。左上角的成簇本质上是缺乏有髓纤维而在左下和右边保留大量的有髓纤维,一些积极地退化。
这种情况下的系统性特征是最符合韦格纳肉芽肿病,坏死性血管炎与偏爱小型船舶和多样化,常常多焦点的,神经系统症状。1脑膜接收单侧性的血管供应与大脑,包括广泛的颈内动脉和椎动脉的分支。引人注目的是单边脑膜炎建议血管性病因的性质。
脚注
披露:作者报告没有披露。
信:快速的网络通信
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