提高理解的鉴别诊断和调查技术的提高,尤其是神经影像学和血清学检查,促进患者的诊断急性和亚急性脊髓病,减少患者的比例贴上“特发性横向脊髓炎。”此外,这些进步已经确定子组的患者在他们的赤字预期或未来的复发,允许适当的干预和预防。但是,早期的管理仍然是大多数病人经验,由高剂量皮质类固醇。在对糖皮质激素反应不足或随后的典型,进一步的调查检测诊断应该考虑“横向脊髓炎”以外,额外的治疗,如血浆置换法,可能是适当的。个性化的诊断和治疗是现在比过去更可行。
它是一种急性脊髓病吗?
本地化急性脊髓神经过程是通常,但并非总是如此,简单的(表1)。提升感觉症状的急性炎性脱髓鞘多神经根神经病(AIDP)可能混淆诊断,这个投诉也高度相关的急性脊髓病。明确的上运动神经元排除AIDP迹象,但通常不明显的早期阶段脊髓的侮辱。虽然不是总是存在,一个明确的感觉水平躯干,感觉损失表明脊髓神经束的参与(例如,spinothalamic形态损伤侧电机发现),或尿潴留本地化脊髓。肌病或神经肌肉接点障碍可能被误认为是脊髓病,尤其是下肢主要是受到影响,但没有任何感觉异常应该显示正确的定位。双边内侧额叶损伤(例如,双边大脑前动脉梗塞分布)可以模拟一个脊髓病,尽管意志力丧失或其他额叶功能障碍通常共存的迹象。自身免疫或多种肌肉僵硬症状,如stiff-person综合症与谷氨酸脱羧酶或amphiphysin相关自身抗体,可能与痉挛状态混淆和错误导致人们怀疑脊髓病。
偶尔慢性脊髓病患者可能存在错误的历史表明急性过程。例如,原发性进行性多发性硬化(MS)患者可能经历严重,瞬态恶化(pseudoexacerbation)设置的一个潜在感染或热接触。在这种情况下,谨慎的历史会发现症状已经在不知不觉中进步在较长间隔比第一个怀疑。脊髓病患者没有明显损伤脊髓MRI或多个chronic-appearing病变应该质疑之前发现微妙的慢性脊髓病的症状和检查检测认知或球损伤神经系统其他地方的本地化。
当它是一种急性脊髓病,导致应该考虑的原因是什么?
最近在患者出现症状,尤其是那些发展迅速,最初的重点是排除紧急手术硬膜外转移或脓肿等。当急性压缩损伤的怀疑指数高,直接成像是必需的,整个脊柱MRI的理想。如果成像显示脊髓压缩由于急性病变如硬膜外转移,明确管理(即。,手术)应及时采取防止快速的和不可逆转的恶化。
通常的原因急性或亚急性脊髓病后隐性的初步评估。在最近的法国一系列患者急性noncompressive脊髓病,101/170(59.4%)的不确定导致最初,尽管55/101(54.4%)例患者最终诊断为脱髓鞘或炎症性疾病。平均随访73.2个月后,49/170(28.8%)的最终诊断为脊髓病不确定病因。标识的最常见的原因是脱髓鞘疾病(MS和视neuromyelitis),脊髓梗死parainfectious脊髓炎,和系统性炎症性疾病(如干燥综合症和红斑狼疮)。1
横向脊髓炎是默认诊断原因不明的脊髓病发展的天3周与后续稳定或改善。在实践中,没有令人满意的方法来区分特发性横向脊髓炎,parainfectious脊髓炎,和postvaccinial脊髓炎。病毒性疾病时关闭时间协会parainfectious脊髓炎通常是诊断,但相关的因果作用感染很难确定个别病人。唯一可以自信地连接两个并发骨髓炎发生时或者在几天内的感染和骨髓炎(如带状疱疹)或当调查如脑脊液PCR表明明确的中枢神经系统感染的证据。
然而,最近感染的血清学证据与已知与脊髓病的病原体(如肠道病毒,衣原体、支原体)可能会限制需要进一步诊断调查,否则无法解释的脊髓病。特性说明传染病病原学包括发烧、皮疹(带状疱疹、肠病毒、莱姆病),假性脑膜炎,最近旅游的历史(结核病、血吸虫病等寄生虫感染前往疫区),疑似狂犬病暴露,或免疫抑制(带状疱疹,巨细胞病毒)。特别重要的考虑治疗的感染,如梅毒、艾滋病毒、结核病、莱姆病、疱疹病毒。
偶尔慢性脊髓病患者可能存在错误的历史表明急性过程
其他诊断可以自信地在大多数情况下包括脊髓压迫,血管疾病、有毒/代谢综合症,肿瘤,多种症状,结节病。虽然压缩通常是明显的原因在MRI脊髓病,脊髓狭窄可能会导致令人印象深刻,偶尔纵向广泛T2信号异常(≥3椎段)在脊柱MRI可能导致人们怀疑炎症性脊髓病。限制钆增强的最大狭窄和在许多周月的历史进步的症状是一致的结果在这种情况下(图1),A和B)。2血管脊髓炎包括那些由于梗塞动脉栓塞或灌注不足,导致出血或血管畸形与静脉高血压有关。硬脑膜动静脉瘘(DAVF)相关脊髓炎独特的历史可能是杰出的逐步进展或瞬态恶化沉淀步行或长时间站立。这个脊髓病可以治愈的闭塞瘘,不应错过。有毒的脊髓病由于滥用一氧化二氮是一种考虑在年轻患者和医务人员;潜在的患者缺乏维生素B12是特别脆弱的。维生素和微量金属缺陷通常会引起慢性脊髓炎,但随着这些病因消声匿迹,维生素B12和铜水平应该在原因不明的类固醇测试停止响应的脊髓病。脊髓肿瘤可能出现亚急性或中风的发病在出血的情况下在MRI肿瘤,通常很容易被识别出来,但很少,他们可能会错误的放射检查脊髓炎。血清筛查多种自身抗体包括collapsin响应中介protein-5 (CRMP-5)抗体3应该考虑在已知的癌症患者,宪法症状、吸烟史,或暗示神经放射学与孤立,tract-specific参与。结节病可能存在孤立的脊髓病。确诊需要活检的证据noncaseating肉芽肿性炎症,从涉及的神经系统和其他器官。高血清血管紧张素转换酶水平暗示但非特异性。孤立的中枢神经系统结节病的诊断应怀疑当亚急性脊髓病是伴随着参差不齐,不对称,慢慢发展,持续提升绳钆病变。一个令人满意的治疗经验,长期(月年)皮质类固醇治疗提供了合理的基础上初步但通常正确的诊断。
(A, B)矢状面MRI T2和T1 gadolinium-enhanced纵向显示广泛的线信号变化(A)和焦图章戒指钆增强(B)由于严重的脊髓狭窄。(C)矢状面MRI T2和轴向gadolinium-enhanced T1(嵌入)展示纵向广泛,tract-specific侧列增强由于多种疾病的肾细胞癌患者。(D)矢状gadolinium-enhanced T1和T2轴向(嵌入)MRI显示病灶增强和T2信号变化在绳的外围部分横向脊髓炎患者由于多发性硬化症。(E)矢状面MRI T2和轴向gadolinium-enhanced T1(嵌入)纵向显示广泛的横向脊髓炎吻侧延伸到髓质和中央线增强由于neuromyelitis optica-associated脊髓炎。(F)矢状和轴向T2(嵌入)MRI显示前线信号变化由于脊髓前动脉梗塞。(G)矢状轴MRI T2(嵌入),纵向广泛的信号变化扩展到圆锥和流动孔隙(偏心的左边线)硬脑膜动静脉瘘的特征。(H)矢状和轴向gadolinium-enhanced T1(嵌入)MRI显示结节和单纯增强由于结节病。
特定的诊断临床特征表明什么?
课程的时间(图2)、特定脊髓综合症和脊髓症状比可交付的其他可能的诊断提供有用的线索。中风的发生表明绳梗塞或脊髓出血,这两种可能恶化超过几个小时到几天。Parainfectious或特发性脊髓炎、脊髓炎相关炎性脱髓鞘疾病,和一些多种症状发展在几天,几周,但一般在3周内达到最低点,之后有改善或稳定。4当脊髓病的发展在不知不觉中或继续进步3周后,横向脊髓炎变得不太可能,肿瘤鉴别诊断包括一个内在线,压缩损伤,DAVF,代谢紊乱,结节病,或者退化的过程。
*复发撤军后糖皮质激素和免疫抑制。* * MRI可能是正常的。外=急性播散性脑脊髓炎。DAVF =硬脑膜动静脉瘘;HTLV =人类t细胞白血病病毒;女士=多发性硬化症;动视= neuromyelitis;SCD =亚急性联合变性;SD =全身性疾病;TM =横向脊髓炎。
脊髓的临床综合征介入可能表明一个特定的病因,虽然没有具体的。不完整Brown-Sequard综合征(损失的痛苦和温度感觉侧弱点)可能与压缩或一种内在线脱髓鞘等病变。与双边皮质脊髓的前脊髓综合症和spinothalamic参与保留脊柱脊髓前动脉分布函数是典型的梗塞,但女士也可能出现在一个完整的脊髓综合症两国参与的脊髓神经束很少是由一个女士复发或梗塞引起的,但可能发生在特发性或视neuromyelitis(动)相关的横向脊髓炎或脊髓压迫。NMO-associated脊髓炎更常见的礼物与临床和影像中央线介入的迹象比MS-associated脊髓炎,通常影响的边缘线。高度选择性呼吸道参与(如纯皮质脊髓束的参与),特别是MRI证实的证据高度局部增强tractopathy,是多种疾病的特征(图1C)。
脊髓神经症状或宪法不可引用的焦点鉴别诊断,但可能无关紧要,分散的正确诊断。视神经炎或之前中间葡萄膜炎的诊断可能会建议女士严重视神经炎和不明原因的棘手的恶心或打嗝一集动校正的特点。5共存的周围神经病变可以发生在肉质的,干燥综合症、红斑狼疮、代谢紊乱(例如,亚急性联合变性)和多种症状。
调查应该执行什么?
MRI扫描的脊髓有无钆对比选择的初步调查的评价急性脊髓病。禁忌症仅限于MRI-incompatible铁磁医疗设备或异物,由于体质与扫描仪不相容。小心心脏病专家之间的协调和放射科医生,MRI可以执行在选定的心脏起搏器患者并不完全pacemaker-dependent。病人无法接受MRI、CT脊髓造影术绳时可能会考虑压缩被怀疑。CSF评价包括细胞计数、葡萄糖、蛋白质、寡克隆乐队,免疫球蛋白G(免疫球蛋白)指数和细胞学是合适的,除非成像,历史,和考试已经表明一个明确的诊断。脊柱MRI结果和临床怀疑应该指导选择额外的调查(表2)。
为noncompressive脊髓病,核磁共振的结果可以大致分为3类:
短T2 hyperintensity(< 3椎段长度)。
焦,离散病变不占领整个绳轴向截面高度暗示女士(图1D),尽管遥远,有时忘记创伤偶尔会产生这样的病变。MRI扫描的大脑可能有助于查明原因;检测1或更多的脑损伤的典型女士(离散室、juxtacortical或infratentorial T2 hyperintense疫源地)与至少一个85% - -90%的未来的风险。6寡克隆乐队和脑脊液免疫球蛋白升高指数帮助确认女士疑似诊断,但CSF分析可能是多余的,如果其他临床和影像学特征高度暗示。
纵向广泛T2 hyperintensity(≥3椎段长度)。
纵向广泛的横向骨髓炎发生在特发性横向脊髓炎,基于图1E)、急性播散性脑脊髓炎、脊髓梗死,脊髓炎与全身性疾病如系统性红斑狼疮有关。血清动免疫球蛋白检测显示之前分配特发性横向脊髓炎的诊断。7大脑病变MRI最终发生在大多数患者正常时差,但通常动不会导致离散道森手指的室周的损伤模式的特点但是,女士支流和线性损伤环绕心室可能发生在动。脑脊液寡克隆乐队通常没有在动。
某些模式的信号异常MRI预测血管疾病。前和中央线信号的变化和肿胀后列显示梗死,尤其是在患者暗示历史(图1F)。后流动孔隙在脊髓MRI代表硬膜外静脉丛扩张相当具体但不DAVF的敏感指标,而纵向广泛钆增强和T2 hyperintensity经常延长圆锥是典型的但非特异性的结果(图1G),磁共振血管造影有助于可视化DAVF,但需要脊髓血管造影明确诊断和治疗。
如果症状暗示最近感染或脑脊液脑脊液细胞增多(> 50白细胞/μL)存在,脑脊液PCR检测疱疹病毒(如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹)和血清学的检测艾滋病,梅毒,应考虑莱姆病。著名的CSF脑脊液细胞增多,偶尔嗜中性白血球增多可能发生在脊髓炎与动。全身性炎性疾病如多发性关节炎的症状与体征应提示自体免疫血清学检查(即。抗核抗体、SS-A SS-B抗体)。在缺乏这些疾病的临床适应症,积极血清学测试可能是不重要的,尽管他们可能表明动;四分之一的动谱系障碍患者非特异性血清学的自身免疫的证据,通常在缺乏临床其他自身免疫性疾病的迹象。8滥用自身抗体检测的患者不推荐脊髓炎。核磁共振的发现包括结节和持久化(> 2个月)钆增强或脑膜和神经根增强显示结节病(图1H),或者很少,淋巴瘤。
正常的核磁共振。
疑似患者脊髓病,显然正常MRI应该进行仔细审查微妙的发现线图像的信号变化,萎缩,或外在压缩常见原因(如硬膜外lipomatosis)。如果检查显示明确的证据表明脊髓过程和MRI是正常的,考虑和测试退行性、传染性、代谢脊髓病的原因。肌电图和神经传导研究偶尔帮助识别主要外围过程(例如,AIDP)或脊髓病与伴随的周围神经病变可以看到在结节病和亚急性联合变性。
急性脊髓病应如何治疗?
治疗急性脊髓炎的研究缺乏控制。导致骨髓炎脱髓鞘、炎症或不确定的原因,专家共识支持第四大剂量糖皮质激素,一般每天1克四甲基强的松龙5天。这种治疗不应该保留在最近疑似病毒感染;类固醇治疗患者的角色明确证据直接绳的病毒感染(如脊髓炎或几天内同时发生带状疱疹爆发)尚不清楚。患者中血浆置换法应考虑大剂量糖皮质激素后继续有重大的障碍。假对照试验中患者的血浆置换的急性脱髓鞘疾病的复发对皮质类固醇治疗,其中许多急性脊髓炎,8 19例(42.1%)患者治疗中度到显著改善vs 1 17(5.9%)接受虚假的治疗。9没有建立治疗脊髓梗死患者。
长期治疗,以减少复发性攻击或进展患者所需的赤字是动,神经,和系统性炎症性疾病。选项考虑动包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、米托蒽醌和利妥昔单抗。结节病通常与长期口服大剂量糖皮质激素治疗(例如,强的松1毫克/公斤/天为6 - 12个月)。口服类固醇和steroid-sparing免疫抑制剂也通常规定当系统性炎症过程涉及到神经系统。免疫调节治疗应考虑患者高危复发缓和由于女士为发展中有额外的病变MRI的头上。
正在进行临床观察患者的护理的一个重要组成部分是一种原因不明的脊髓病。随后出现新的神经或系统性症状可能揭示脱髓鞘或系统性炎症性疾病。不断进步的症状患者尽管适当的经验治疗可能需要脊髓活检明确诊断,特别是当后续成像演示恶化。
讨论
急性和亚急性脊髓炎需要紧急医疗评估。成像,最好是通过核磁共振,应该执行及时排除压缩损伤。随后,历史和体检应该指导后续调查达成明确的诊断。病因往往不清楚在初始报告,经验治疗应提供而进行进一步调查以确定脊髓病的病因。全面评价往往揭示了证据的可治疗的疾病或可能没有预防性治疗复发。
信息披露
Schmalstieg博士报告没有披露。Weinshenker博士曾对诺华和数据安全监测委员会生原体Idec;在编辑的董事会多发性硬化症,加拿大神经科学杂志》上,土耳其的神经病学杂志首页;接收研究Guthy-Jackson慈善基金会的支持;和从RSR有限公司和接收许可使用费可能收到版税从梅奥医疗企业专利/知识产权re: Aquaporin-4相关抗体的诊断neuromyelitis视。
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