第一节
一个4个月大前足月的男性婴儿,4天的昏睡,哭闹,轻度发热、脱水,导致住院。母亲甲型H1N1流感阳性前一周,和开始使用奥司他韦进行治疗。奥司他韦治疗开始在婴儿经验,但是他在急救护理不断恶化的症状,包括可怜的母乳喂养和尿量减少。他否则原本健康,发育正常,和他的父母住在农场和4个兄弟姐妹在农村华盛顿。
入院时,病人是发热,昏昏欲睡,脱水。后呕吐的一集,后续增加呼吸努力,他插管,转移到重症监护室。当时最初的神经病学服务咨询,在医院的第二天,他最近收到首页剂量的吗啡和芬太尼,但对温柔的身体刺激。尽管他没有跟踪视觉刺激,他在oculocephalic完整水平眼球运动测试和4毫米轻快地反应学生双边。他的呕吐反射弱,他似乎温和的面部双侧瘫痪,但这是难以评估,因为气管导管录制。自发的肢体动作是罕见的,虽然他的休息位置正常,四肢的语气温和低。他的反应是1 +肱桡肌,二头肌,膝盖和脚踝。足底是上行的反应。
结果初始电解液分析和完整的血细胞计数正常,和c反应蛋白水平为3.7 mg / dL(正常< 0.7 mg / dL)。头部CT扫描的结果和常规CSF研究都是正常的。血液和脑脊液文化仍为负。CSF单纯疱疹病毒1和2,肠病毒,parechovirus PCR分析没有检测到副本。鼻清洗荧光抗体试验和PCR的结果是积极的甲型流感,H1N1亚型。脑部核磁共振成像显示正常的结果。血清肌酸激酶水平< 20 IU / L,评估代谢紊乱是不起眼的。他的昏睡归因于一个与流感相关的脑病。
考虑的问题:
的神经症状是什么在儿科人口甲型H1N1流感?
哪些方面的医院护理减少神经系统检查的敏感性?
第二节
发热、鼻涕、咳嗽、喉咙痛、肌肉疼痛、胃肠道症状患者的常见症状是新型H1N1病毒。婴儿未满1年住院率最高的年龄段。1儿科患者的神经症状通常开始发病后1 - 5天,是类似,含有与季节性流感病毒的,包括精神状态改变、易怒、头痛、疲劳、癫痫、虚弱、眩晕、共济失调、运动障碍、颅神经麻痹,和幻觉。2,- - - - - -,4在一些患者,神经症状与MRI异常有关。4
所需的支持性护理病人的舒适和安全,包括鸦片管理和气管导管的位置,可能会破坏我们最初的神经系统检查。鸦片具有镇静效果,有可能造成视觉注意力下降,自发运动,和语气,也可以产生瞳孔减数分裂。气管内管安全所需的录制常常使它更难以评估面部双侧瘫痪,对称,运动。
通过医院的第四天,我们的病人没有显示任何临床改善的迹象。因此,头孢曲松钠是可能的细菌性肺炎,开始和抗病毒覆盖改为第四拉米韦下紧急使用授权从美国食品和药物管理局。第五天在医院,病人被发现有大量,慢吞吞地反应学生和亢奋的反应在所有4四肢。拔管失败,他有一个缺席的呕吐反射和疲软的咳嗽。他没有生产凳子之前承认,最初症状归因于减少口服摄入。
考虑的问题:
神经氨酸酶抑制剂政府影响婴儿吗?
鉴别诊断应该扩大吗?
第三节
虽然并没有发表的试验帕拉米韦在儿科人口内使用到目前为止,回顾性评价表明,奥司他韦1岁以下的婴儿是安全的和有效的。5有人推测,减少医源性在人类神经氨酸酶(也称为唾液酸酶)活动由病毒神经氨酸酶抑制剂可以产生不良神经的影响。最近的一项研究表明,尽管重组人类唾液酸酶不受奥司他韦,拉米韦和扎那米韦可能在高浓度抑制这些酶。6筛选潜在可能轻微的神经氨酸酶缺乏症(sialidosis)在我们的病人,我们化验尿低聚糖排泄,这是正常的。
对共存的格林-巴利综合征或婴儿肉毒中毒发达。粪便研究被命令为肉毒杆菌毒素,中毒免疫球蛋白是命令,拉米韦是停止。在医院一天6,运动和感觉神经传导研究与高频强直神经重复刺激和没有提供电诊法的证据支持神经病变或肉毒中毒。
考虑的问题:
你的诊断是什么?
电生理学的研究可以帮助婴儿肉毒中毒的诊断吗?
第四节
婴儿肉毒中毒主要是临床的诊断。报告的最常见的症状是便秘。在考试,婴儿有弱点的脸,脖子和肩带的背景下影响较小肢体力量。弱吸,减少呕吐反射,和呼吸窘迫也常见,但报告显示,深部腱反射通常保存瞳孔反应是高度可变的。7积极的凳子毒素中和鼠标支持诊断的生物测定,但由于这些结果需要几天回来,临床智慧结合电诊法的测试可能加快及时诊断。电诊法的出版标准婴儿肉毒中毒需要小诱发复合肌肉动作电位(CMAPs)超大的神经刺激,强直便利化CMAPs 20 - 50 hz刺激,和长时间posttetanic CMAPs便利化。8这些研究都是正常在我们的病人。
在随后的几天,病人仍然气管插管,返回和咽反射消失,间歇性地快步瞳孔反射和可变自发的运动。在医院的第十天,返回的鼠标生物测定结果阳性肉毒梭状芽胞杆菌毒素,a型病人注射肉毒中毒免疫球蛋白同一天在接下来的5周逐渐复苏,剩下的插管,直到医院21天。他是35天出院,仍然接受他的大部分营养通过鼻胃管喂养和持续的张力减退和弱点在颈部,躯干和四肢。六个月后,他与便秘持续困难,但所有适龄表饮食和运动发育正常。
讨论
婴儿肉毒中毒的最突出的风险因素是病人的年龄,因为大多数病例发生在2和8个月之间。7感染过程开始的萌发和乘法C肉毒肠内的细菌孢子。细菌产生了一种神经毒素,抑制乙酰胆碱释放神经肌肉终端。症状通常开始怀疑3-30天的潜伏期后,和成就完全恢复缓慢,因为它需要终端运动神经元的再生和新运动终板的形成。9管理人类肉毒中毒的免疫球蛋白静脉(BIG-IV)已被证明会降低住院时间、机械通气、管饲和住院总成本。平均住院时间婴儿型感染是大约2.6周相对应BIG-IV第一周的疾病,而未经处理的婴儿为5.7周。10
因为土壤的破坏是一个风险因素,7,9病例可能与婴儿接触孢子在土壤和农业家庭周围人士的灰尘。据华盛顿州立卫生部统计,共有15个婴儿肉毒中毒病例报道在2005年至2009年,其中包括2年内我们的病人的报告。美国其他地区发病率较高的婴儿肉毒中毒包括加利福尼亚、犹他州和宾夕法尼亚州。7虽然我们的母乳喂养的婴儿没有过渡到公式或暴露于蜂蜜,已知的危险因素对于这个感染,7,10他被暴露于抗生素。从理论上讲,抗生素管理可能会导致肠道细胞溶解C肉毒,导致增加管腔内的神经毒素的释放和吸收。10最重要的是,因为宿主防御可能发挥重要作用在疾病的表现,很可能我们的病人感染甲型H1N1流感的他自然减少,健壮的宿主反应殖民C肉毒孢子,导致出现婴儿肉毒中毒的临床表现。相反,逐渐从肉毒中毒神经恶化可能已经开始当他感染了甲型H1N1流感。
最近发现病毒流感毒株的诊断,我们的病人很快被看成与流感相关的脑病,而且,在越来越多的背景下高婴儿住院和死亡率的报道,这不是积极讨论的时候。考虑到他实验室确诊甲型H1N1流感的诊断和nondiagnostic电生理学的研究中,供应商不愿让婴儿肉毒中毒的临床诊断和启动前处理粪便研究结果的回归。高财务成本和潜在风险(包括冲洗、过敏反应和低血压)注射肉毒中毒免疫球蛋白的未感染的婴儿被认为是经验。最后,诊断没有及时进行治疗期间内发现是最有益的。这个例子强调了全面详尽的病史采集技术和细致的重要性串行神经检查和鉴别诊断的需要不断revisitation年轻患者特异性的神经系统发现。
信息披露
Hyslop博士和他的报告没有披露。詹森博士已经收到了来自美国国立卫生研究院研究支持/神经病学研究所和儿童的社会。首页
承认
作者感谢杰西卡·m·艺博士和杰西卡·佩恩英里每小时,婴儿肉毒中毒的治疗和预防计划,加州公共卫生部门和玛西娅Goldoft博士,副国家流行病学家,华盛顿国务院卫生,未发表的流行病学数据和有益的讨论。
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