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文摘
背景:Diffusion-weighted成像(驾车)和fluid-attenuated反转恢复(天赋)MRI具有高敏感性和特异性的克雅氏病(CJD)。然而,没有研究已经证明了MRI如何区分库贾氏症nonprion快速进行性痴呆的原因(npRPD)。我们试图确定库贾氏症的MRI诊断准确性与一群npRPD科目。
方法:两个神经放射失明患者诊断评估90年酒后驾车和天赋图像npRPD (n = 29)或朊病毒疾病(零星库贾氏症(sCJD), n = 48,或遗传朊病毒疾病[家族库贾氏症,n = 6, Gerstmann-Straussler-Scheinker n = 7])。31每个半球灰质区域异常hyperintensities进行评估。库贾氏症的可能性评估使用我们以前公布的标准。
结果:(灰质hyperintensities驾车>天赋)被发现在所有sCJD情况下,与某些地区优先参与,但永远只在边缘地区,中央前回,很少。在所有sCJD例基底节和丘脑的醉酒驾车hyperintensities,有相关限制扩散(表观扩散系数(ADC)图)。这个限制扩散,然而,并没有出现在任何npRPD病例,孤立的边缘hyperintensities(天赋>驾车)很常见。sCJD的一位读者的敏感性和特异性为94%和100%,分别,另一个是92%和72%。共识评审之后,读者结合MRI sCJD的敏感性和特异性为96%和93%,分别。家族性库贾氏症与sCJD有重叠的MRI特征。
结论:天赋的模式/ DWI hyperintensity和限制扩散sCJD有别于其他rpd具有高敏感性和特异性。MRI与醉酒驾车和ADC应该被包括在sCJD诊断标准。提出了新的sCJD MRI标准。
脚注
研究经费:支持NIA / NIH的R01 AG031189;K23 AG021989,格兰特P50 AG023501 NIH国家老龄研究所;加州阿尔茨海默病中心(06 - 55318国土安全部/ ADP / ARCC);NIH / NCRR UCSF-CTSI授予数量UL1 RR024131;迈克尔·j·荷马家庭基金(M.D.G.);约翰·道格拉斯法国阿尔茨海默氏症研究基金会(M.D.G.);麦克比恩基金会(M.D.G.);这个基金会汤、米兰、意大利(pv和E.M.);和IRCCS C。Mondino”基础上,帕维亚大学(提到过)。
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- ADC
- 表观扩散系数
- CI
- 置信区间
- 库贾氏症
- 克雅二氏症
- 醉酒驾车
- diffusion-weighted成像
- fCJD
- 家族性克雅二氏症
- 天赋
- fluid-attenuated反转恢复
- GSS
- Gerstmann-Straussler-Scheinker
- npRPD
- nonprion快速进行性痴呆的原因
- RPD
- 快速进行性痴呆
- sCJD
- 零星的克雅二氏症
- 加州大学旧金山分校
- 加州大学旧金山
- 收到了2010年7月26日。
- 接受2011年2月10日。
- 版权©2011年长企业公司,。
