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2011年1月25日 ;76 (4) 文章

肌肉组织学与MRI在杜氏肌萎缩症

m . Kinali,诉Arechavala-Gomeza,美国Cirak,a·格洛弗,m . Guglieri,l .冯,kg。霍林,d·亨特,h . Jungbluth,惠普罗珀,. Quinlivan,正当Gosalakkal,美国Jayawant,答:Nadeau,l . Hughes-Carre,A.Y. Manzur,e·麦克利,J.E.摩根,版诉Straub写的,k . Bushby,c . Sewry,m·卢瑟福,f . Muntoni
第一次出版2011年1月24日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e318208811f
m . Kinali
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肌肉组织学与MRI在杜氏肌萎缩症
M。Kinali,V。Arechavala-Gomeza,年代。Cirak,一个。格洛弗,M。Guglieri,l冯,kg。霍林,D。亨特,H。Jungbluth,惠普罗珀,智慧化Quinlivan,正当Gosalakkal,年代。Jayawant,一个。Nadeau,lHughes-Carre,A.Y.Manzur,E。麦古利,J.E.摩根,V。Straub,K。Bushby,C。Sewry,M。卢瑟福,F。Muntoni
首页 2011年1月, 76年 (4) 346 - 353; DOI:10.1212 / WNL.0b013e318208811f

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文摘

摘要目的:目前没有有效的治疗方法来阻止肌肉破裂的杜氏肌肉营养不良症(DMD),尽管会临床试验正在驾驶。这些试验作为一个端点恢复肌营养不良蛋白在肌肉纤维,因此需要充分保存完好的招募病人的肌肉。肌肉研究的选择和非侵入性方法来评估肌肉保护的作用,因此需要进一步评估。

方法:我们研究了肌肉的参与程度较低的腿部肌肉的34个DMD患者> 8年,使用肌肉MRI。子群的15例我们相关肌肉MRI发现与开放趾短伸肌肌腱牵向前的组织学(教育局)肌肉活检。肌肉核磁共振参与被分配使用范围0 - 4 (normal-severe)。

结果:在所有的病人,我们记录了一个梯度的小腿肌肉的参与:后腔室(腓肠肌>比目鱼肌)最严重影响;前腔室(胫骨前/后,腘肌、趾长伸肌肌腱牵向前)影响最小。肌肉核磁共振显示教育局参与,与患者的年龄(p= 0.055)。我们表现出相关性MRI和教育局组织病理变化,与MRI 3 - 4年级关联到一个更严重的fibro-adipose组织替代。教育局充分保留了大部分和信号强度在18/22轮椅用户10 - 16.6岁。

结论:这项研究提供了一个详细的肌肉组织学之间的相关性和MRI改变DMD和演示了这种成像技术作为一种可靠的工具的价值选择的肌肉参加临床试验的病人。

脚注

  • 研究经费:由卫生部、英国、和运行与下面的慈善组织合作:肌肉萎缩症运动,行动杜乡,杜乡家庭支持组。

  • AO
    反义寡核苷酸
    DMD
    杜氏肌萎缩症
    教育局
    趾短伸肌肌腱牵向前
    KAFO
    knee-ankle-foot矫正法
    国家安全局
    数字信号的平均值
    TE
    回声的时间
    TR
    重复的时间

  • 收到了2010年3月11日。
  • 接受2010年9月27日。
  • 版权©2011年长企业公司,。
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