第一节
一名51岁男子,已知艾滋病和丙型肝炎,看到一个1周的历史无痛左眼视力模糊。他否认了颅内压症状包括头痛、pulse-synchronous耳鸣、瞬态视觉遮蔽或复视。
两个月前,他在他的背部疼痛辐射发展成两条腿和一个关联的band-like感觉腰间。他发起了羟考酮的药物,疼痛在4周消退。
在检查,血压正常的人。右眼视力是20/20和20/150。没有相对传入瞳孔缺陷(RAPD)。色觉正常的右眼(17/17哈迪兰特和Rittler嗯pseudoisochromatic板块)和缺席的左眼(0/17嗯板块)。检眼镜检查显示,标志着双边视神经盘肿胀(图1A和C)和黄斑水肿的左眼。视野测试显示一个小inferotemporal右眼暗点,与一个更大的中心暗点的左眼。本篇和外部的眼部检查都是正常的。有主观的减少轻触midshin级别双边和针刺的感觉。没有脊髓感觉水平。与屈肌深部腱反射存在在足底的反应。病人的CD4细胞计数189个细胞/毫米3。
用检眼镜检查的照片(A, C)显示双边高架视神经盘没有出血或渗出液的证据。荧光素血管造影(B, D)显示视神经hyperfluorescence双边(箭头)与左点画hypofluorescent点代表脉络膜的泄漏与nonfilling浸润(D,星号)。
考虑的问题:
你的诊断是什么?
初步调查,你会点什么?
第二节
双边视神经盘水肿是一个令人担忧的迹象,尤其是在这个艾滋病患者。它通常表明了颅内压(ICP)由于占位性病变,中枢神经系统感染,或妨碍静脉或脑脊液流。然而,简单的视神经乳头水肿不是通常与降低视力、色觉障碍相关联。
鉴别诊断包括慢性脑膜炎由于真菌感染,可导致ICP亚急性增加。原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)导致圆盘通过增加ICP水肿或直接渗透的视神经。淋巴瘤也可以侵犯脑膜,产生多个颅神经病变和polyradiculopathies。这个病人有暗示polyradiculopathy之前,但是他的症状是典型的自发性决议的淋巴瘤。
两国同时或顺序视神经病变由于炎症(如视neuromyelitis、结节病和韦格纳肉芽肿病)通常不是与艾滋病毒感染有关。隐球菌等感染弓形体病、肺结核、带状疱疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒还会影响视神经和视网膜。梅毒是另一个潜在的视神经病变的病因设置的艾滋病毒感染。
增强MRI扫描的大脑和整个脊髓没有展示任何病理变化。没有证据表明静脉窦血栓形成或脑膜异常增强。腰椎穿刺了稍微开启压力(27厘米高H2O)、高白细胞计数(21.1 /μL淋巴细胞(76%),高蛋白质(1.12 g / L),和葡萄糖3.1更易与L(血清葡萄糖7.2更易/ L)。CSF为负全面的病毒PCR面板,隐球菌抗原,细菌培养、抗酸的细菌和细胞学。
考虑的问题:
这些结果如何改变你的鉴别诊断?
你认为什么额外的调查?
第三节
脑脊液异常淋巴细胞脑脊液细胞增多和低葡萄糖中可以看到真菌和分枝杆菌感染。然而,与这些条件相关联的开启压力通常远高于观察在这种情况下。尽管艾滋病毒可以引起脑脊液脑脊液细胞增多和高蛋白质、细胞计数高于20 /μL被认为是重要的。1此外,病毒感染不经典降低脑脊液葡萄糖水平。PCNSL仍然是一个潜在的病因临床表现,尽管正常成像。
为了更好地调整进一步检查,复议问题的定位是很重要的。尽管视力下降和色觉视神经盘水肿的上下文中显示一个视觉神经的问题,缺乏RAPD左眼反对这个定位,因为它表明两种视神经之间的相对对称的功能。过程影响传入视觉途径后的交叉产生视野赤字应该尊重垂直子午线在两个眼睛。现场缺陷在这种情况下交叉垂直经线,表示一个过程影响视觉通路前交叉。因此,鉴于视力缺陷使向侧面,视野敏感性,和色觉的左眼,前部和后部的进一步评估部分,集中考试的黄斑区域,有必要确定任何病理和阐明视力丧失的机制。
评估前部分是正常的。除了视神经盘水肿,有稍微奶油外观盘周围的脉络,在左边比右边的眼睛。荧光素血管造影显示在双眼视神经造成渗透的过程,通过在左眼黄斑(和扩展图1B和D)。
考虑的问题:
现在测试你会考虑什么?
第四节
这渗透性的照片是典型的巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒,或弓形虫病。这个外观的鉴别诊断是有限的患者的艾滋病毒状况。可能性包括淋巴瘤和梅毒。
进一步的测试显示活性等离子梅毒抗体与酶免疫分析法证实。尽管梅毒血清学不区分活动性疾病从先前的感染,这个人是已知不起化学反应的梅毒测试在最近的过去。
他与肠外治疗青霉素与视觉症状明显改善。当评估随访2个月后,他在双眼视力是20/20。他有轻微减少颜色视觉的左眼。眼底检查证明温和视神经盘充血双边(图e 1上首页®网站www.首页neurology.org)。
讨论
神经梅毒有广泛的临床情况。在早期感染阶段,急性脑膜炎,meningovasculitis,描述了脊髓炎。认知障碍(疯狂的一般瘫痪)和脊髓痨,表现为感觉性共济失调和撕裂的疼痛,在疾病的晚期。2
眼梅毒感染艾滋病毒是一种罕见的并发症,发生在不到1%的患者。3然而,大约10%的梅毒患者眼部受累,后葡萄膜炎是最常见的表现。4神经症状包括阿盖尔郡罗伯逊瞳孔(单边或双边light-near离解的小型学生),眼运动神经麻痹,视神经乳头炎,视神经炎,视神经perineuritis。5鉴于这些变化的可逆性与治疗,详细的眼科检查是必不可少的在所有疑似病例进行眼部梅毒。
梅毒的诊断是基于血清学。这就构成了挑战自血清学免疫功能不全的病人依赖于感染的免疫反应。被动CSF-Venereal疾病研究实验室(测试)测试建立神经梅毒的诊断缺乏脑脊液和血液污染。6然而,测试缺乏敏感性,多达70%的神经梅毒患者的化验结果为阴性,特别是在早期阶段。2,7在这些情况下,荧光螺旋体antibody-absorbed (FTA-ABS)试验更敏感,但不具体,比CSF-VDRL测试。8其他线索包括脑脊液淋巴细胞脑脊液细胞增多(> 20个细胞/μL艾滋病毒阳性患者)和脑脊液蛋白升高,具体比脑脊液细胞增多。1因此,艾滋病患者的神经梅毒的诊断依赖于适当的解释结合临床、血清和CSF的研究。
治疗神经梅毒和眼部梅毒是相似的。推荐的方法是注射青霉素G管理3 - 4百万单位每4小时(或连续注入18 - 24每天百万单位),10 - 14天。6可以评估临床治疗反应和随后使用血清快速血浆反应素(RPR)效价。或者,如果CSF脑脊液细胞增多在场最初,串行CSF检查可以每6个月进行,直到细胞计数恢复正常。CSF-VDRL或脑脊液蛋白的变化远远低于细胞计数,甚至可能存在于那些更高级的免疫抑制。9在免疫活性的高活性抗逆转录病毒疗法患者和艾滋病毒阳性患者,血清效价的RPR正常化发现预测临床和正常化脑脊液异常,除了脑脊液蛋白质,110年超过80%的病人在4个月。9再处理应该考虑如果细胞数量居高不下的6个月后或者CSF细胞计数或蛋白质2年后不正常。6
作者的贡献
Almekhlafi博士:概念和起草的手稿。威廉姆斯博士:评论的手稿和文献之回顾。科斯特洛博士:起草和评论的手稿。
信息披露
Almekhlafi博士报告没有披露。威廉姆斯博士是博士伦+随着科学顾问委员会,诺华,Regeneron制药,Inc .(拜耳先灵葆雅制药公司),和北极DX;已经收到了诺华的酬金;作为一个顾问博士伦+随着;诺华是扬声器的局;临床工作和解释荧光素血管造影(2%)Rockyview总医院。科斯特洛博士已经收到了来自加拿大的医学社会学研究支持加拿大和神经科学。
脚注
- 版权©2011年长企业公司,。
