文摘
摘要目的:描述一个临床病例的烫(与刚度和肌阵挛进行性脑脊髓炎)引起的anti-glycine受体抗体。
背景进行性脑脊髓炎与刚度和肌阵挛(烫)是一种罕见的疾病呈现与刚性亚急性,肌肉痉挛,脑干和hyperekplexia迹象。Hyperekplexia结果中断正常的抑制性glycinergic途径集中在尾桥。我们报告的情况下复发烫次要anti-glycine受体抗体。
设计/方法:一位65岁的老人在2001年提出一个两周的历史严重hyperekplexia,脊椎和下肢的刚性,双边下垂,水平凝视麻痹。调查显示脑脊液淋巴细胞脑脊液细胞增多和同时同心针肌电图与烫的诊断是相一致的。Anti-glycine受体抗体被确定病人血清检测时绑定到人类胚胎肾细胞转染EGFP-tagged甘氨酸受体α1亚基。病人的血清强烈束缚GlyR-EGFP表达细胞。诊断为anti-glycine受体介导烫。病人对最初的强烈的免疫抑制和多年保持稳定,没有进一步的免疫调节。
结果:十年之后首次表示他又提出了两个月恶化的历史上睑下垂,复杂的眼肌麻痹,hyperekplexia复发,肢体僵硬。没有证据表明并发败血症或潜在的恶性肿瘤。anti-glycine受体抗体滴定度高又发现在血清和CSF。免疫调节的复发症状迅速改善。
结论:复发烫由于anti-glycine受体抗体十年之后首次演讲是一种罕见的和有趣的临床情况。而不是一个单相疾病,该疾病已经复发和汇款需要结合积极的免疫抑制治疗。这就引发了几个有趣的临床问题包括使用串行抗体检测预测临床复发和长期的,低级的复发预防免疫抑制。
披露:威廉姆斯博士没有披露。奥康奈尔博士没有披露。Connolly博士没有披露。文森特博士已经收到个人补偿活动与雅典娜诊断顾问。文森特博士接到雅典娜诊断特许使用金。McGuigan博士已经收到个人活动与生原体补偿Idec和默克公司Serono。哈钦森博士已经收到个人活动与生原体补偿Idec作为一个演讲者。baillie gifford博士没有披露。
2012年4月23日星期一,下午14:00 pm-18:30
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