临床、神经影像学和病理特征的一组原发性进行性失语迟滞型变体(nfvPPA)前瞻性研究(P07.172)

文摘

摘要目的:检查之间的关系的临床、影像和病理特征迟滞型变体原发性进行性失语(nfvPPA)。

背景病理诊断与FTLD-tau病理学nfvPPA主要有关联但TDP-43病理学也被报道。有人提议nfvPPA例τ和TDP-43显示不同的可能协助预测病理的临床特征。具体来说,语法缺失已经与TDP-43而参与与τ有关电动机演讲。

设计/方法:这里我们详细,nfvPPA 9例前瞻性纵向数据。病人临床随访时间平均为4.5年,直到尸检。分布形态测量学(VBM)被用来评估区域灰质和白质萎缩与一组140名健康对照组。

结果:尸检显示两个TDP-43病理患者(22%)和剩余情况下与τ病理学(78%),(4 cortico-basal退化,2进行性核上的麻痹,1选择病)。首先评估、TDP-43例功能静音,但写作样本并没有透露弗兰克语法缺失。τ病人所有显示失用症的演讲。有轻微的语法缺失六τ病例和构音障碍四。TDP-43和四个τ病人开发了一个温和的锥体外系综合征而戏剧性的运动参与观察三τ1例(2 PSP和CBD。VBM nfvPPA病人的整个组的结果显示左半球的普遍参与,包括前运动皮层、中央盖,脑岛。τ患者表现出更大的偏侧性相对于TDP43情况下,显示额外的参与中央盖。τ患者病理,灰质损失也观察到皮层下结构,包括左丘脑和尾状。最后,τ病人显示扩展cortico-subcortical白质损害相比TDP-43病人。

结论:NfvPPA TDP-43或τ病理临床和神经影像共性。然而,他们也展示特色,如果确认在一个更大的群体,可以帮助体内病理的预测。

支持:R01NS050915NIA P50 AG03006 NIA P01AG019724、dhs04 - 35516、03 - 75271国土安全部/广告/ ARCC;拉里·l·Hillblom基金会;约翰·道格拉斯法国阿尔茨海默氏症的基础;作者家庭基金会,麦克比恩家族基金会。

披露:卡索博士没有披露。博士亨利没有披露。Gesierich博士没有披露。威尔逊博士没有披露。Dronkers博士没有披露。米勒博士已经收到个人活动与补偿Allon疗法,inc .)和TauRx疗法,米勒博士已经收到了诺华的研究支持。斯利博士已经收到个人赔偿与韩国诺华活动。博士Gorno Tempini没有披露。