500年的临床特征、治疗和结果Anti-NMDA受体脑炎患者(PL01.001)

文摘

摘要目的:提供的临床特征和治疗指南建议anti-NMDA-receptor脑炎。

背景Anti-NMDA-receptor脑炎是最常见的特征和最佳抗体介入脑炎。我们提供的临床特征、治疗和随访的500例患者。

设计/方法:队列研究,分析人口特征、发病、治疗,和长期随访。

结果:82%是女性。平均年龄为21岁(范围1 - 85;< 18 36%和4%>45年)。有42%的肿瘤(95%畸胎瘤)。55%的女性>12年卵巢畸胎瘤(s)和8% < 12年。< 12岁的病人最常见的初期症状是异常行为,癫痫,和运动障碍(36%、35%、14%),而在成人异常行为和记忆问题(70%,13%)。90%的患者>3以下:精神病症状,记忆、言语障碍、癫痫、运动困难,减少的意识水平,自主不稳定,或肺换气不足。在第一个月,运动障碍和共济失调儿童更频繁(92%和17% vs 70%和2%,p < 0.001),而记忆问题和肺换气不足成为主流成人(84%和42% vs 68%和16%,p = 0.008和p < 0.001)。肿瘤免疫治疗(93%)和删除(在适当的时候)导致全面复苏或实质性的改善在8个月,61%的患者和77%在24个月的随访;7%死亡。早期治疗(1^圣月)导致更好的结果(75% vs 64%,p = 0.001)。如果1^圣行免疫治疗(类固醇,免疫球蛋白和/或血浆置换)失败,2^nd行治疗(利妥昔单抗或环磷酰胺)相比显著提高的结果,没有治疗或重复1^圣行药物(56% vs 27%,p = 0.006)。复发发生在14%,73%的病人没有畸胎瘤。

结论:Anti-NMDA-receptor脑炎是一个严重但可治疗的疾病主要是年轻的人。及时的治疗改善的结果。如果最初的免疫治疗失败,二线治疗通常是有效的。75%的病人有完整/实质性的改善虽然复苏的过程可以> 24个月。

支持:部分由美国国立卫生研究院和国家癌症研究所RO1CA89054 (Dalmau), 1 rc1ns068204-01 (Balice-Gordon和Dalmau),麦克奈特神经科学的大脑紊乱奖(Balice-Gordon和Dalmau), KWF奖学金2009 - 4451年的荷兰癌症协会(Titulaer)和洋底的资助de Investigaciones疗养地,FIS、西班牙(马丁斯)。

披露:Titulaer博士没有披露。麦克拉肯博士没有披露。博士Gabilondo Cuellar没有披露。马丁斯博士没有披露。格劳博士没有披露。Balice-Gordon博士没有披露。Dalmau博士已经收到个人薪酬在一篇社论中更新的能力,Inc.Dr。从Euroimmun Dalmau已经收到了研究支持。