下载
1228年
这篇文章需要订阅查看全文。如果你有一个订阅你可以用下面的登录表单查看文章。这篇文章也可以购买。
文摘
摘要目的:描述患者的表型C9FTD /肌萎缩性侧索硬化症(C9ORF72)hexanucleotide重复扩张。
方法:额颞叶痴呆患者共计648 (FTD) -相关临床诊断痴呆和阿尔茨海默病(AD)进行了测试C9ORF72扩张和31个重复(C9 +)进行扩展。临床和神经影像数据之间的比较C9 +(15行为变异FTD bvFTD, 11 FTD-motor神经元疾病(MND), 5肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS))和零星的非(48 bvFTD 19 FTD-MND 6 ALS)。
结果:所有C9 + bvFTD病人临床症状显示,肌萎缩性侧索硬化症或FTD-MND。首先评估、C9 + bvFTD病人有更多的幻想和工作记忆的更大障碍,但温和饮食失调而bvFTD非携带者。制备过程+ FTD-MND患者生存和延长的趋势比FTD-MND非携带者发病年龄较早。分布形态测量学了更多的丘脑萎缩FTD, FTD-MND航空公司比非携带者。
结论:患者的C9ORF72hexanucleotide重复扩张发展bvFTD、肌萎缩性侧索硬化症或FTD-MND与散在病例的临床和影像特征相似。其他FTD光谱诊断和AD痴呆出现罕见的或在C9 +个人缺席。长生存C9 + FTD-MND表明疾病进展放缓和丘脑的萎缩代表小说和意想不到的功能。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- bvFTD=
- 额颞叶痴呆行为变体;
- 哥伦比亚广播公司=
- corticobasal综合症;
- CDR-SB=
- 临床痴呆评定量表和盒子;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- FWE=
- familywise错误;
- 全球语言监测机构=
- 广义线性模型;
- lvPPA=
- 原发性进行性失语logopenic变体;
- MND=
- 运动神经元疾病;
- nfvPPA=
- 原发性进行性失语迟滞型变体;
- NPI=
- 神经精神病学的库存;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- svPPA=
- 语义变体原发性进行性失语;
- 加州大学旧金山分校=
- 加州大学旧金山;
- VBM=
- 分布形态测量学
- 收到了2012年1月9日。
- 接受2012年3月8日。
- 版权©2012年长企业公司,。
信:快速的网络通信
你可能也会感兴趣
广告
