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文摘
摘要目的:评估的可靠性和准确性骨骼肌CT正确识别不同与肢带肌营养不良展现的弱点。
方法:四个评估评估扫描从118肢带肌萎缩症患者(LGMD)由7个不同基因的突变和来自32个控件。基因的研究条件扫描确诊病例贝克尔肌肉萎缩症(BMD) (n = 28), LGMD2C-F (sarcoglycanopathies) (n = 11), LGMD2I (n = 4), LGMD1B (n = 26), LGMD2A (n = 24),贝特莱姆肌病(n = 14), LGMD2L (n = 11)。对照组(n = 32)由神经肌肉疾病患者与肢带软弱展现上述肌肉营养不良被排除在外。扫描比较文学中描述的特征模式。
结果:整个interobserver协议是可怜的(κ= 0.27),对BMD显著更高的分数(κ= 0.51)和贝特莱姆肌病(κ= 0.59)。灵敏度检测选择性模式与基因诊断是40%如果所有LGMDs一起拍摄。的特异性为58%,阳性预测值(PPV) 77%,和1−阴性预测值(NPV) 79%。明显更好的分数观察BMD (PPV敏感性91%,66%,1−NPV 3%)和贝特莱姆肌病(PPV敏感性90%,69%,1−NPV 1%)。
结论:我们的研究表明,肌肉CT可能兼职BMD和贝特莱姆肌病的临床诊断。然而,模式识别在其他LGMDs繁琐。
术语表
- 弹道导弹防御=
- 贝克尔肌肉萎缩症;
- LGMD=
- 肢带肌萎缩症;
- 净现值=
- 消极的预测价值;
- PPV=
- 阳性预测值;
- T1-WI=
- t1加权磁共振成像。
- 收到了2012年3月29日。
- 接受2012年6月13日。
- 版权©2012年长企业公司,。
信:快速的网络通信
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响应明日et al。
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再保险:“骨骼肌成像的可靠性和准确性,在肢带肌营养不良”,tem大坝et al ., 79: 1716 - 1723
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作者的回应
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骨骼肌成像的可靠性和准确性,在肢带肌营养不良
