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文摘
当前的临床诊断标准病理证实corticobasal变性(CBD)不再反映扩大理解这种疾病及其与临床病理特征的相关性。一个国际财团的行为神经学、神经心理学和运动障碍专家共识的基础上开发新的标准和系统的文首页献回顾。临床诊断(早期或晚期)被确定为267不重叠的病理证实CBD病例报道和大脑的银行。结合共识,4 CBD表型出现:corticobasal综合症(CBS),额behavioral-spatial综合症的边后卫,迟滞型/ agrammatic变体原发性进行性失语(光面)和进行性核上的麻痹综合症(psp)。CBD病例的临床特征提取209大脑银行并公布病人的描述,提供一个全面的描述的CBD和纠正常见的误解。CBD的临床表型和功能结合创建2套标准:更具体的临床研究标准可能CBD和CBD更具包容性,但更广泛的标准可能有更高的机会来检测其他tau-based病态。可能CBD标准要求阴险的出现和逐步发展至少1年,发病年龄≥50年,没有类似的家族病史或已知τ突变,和临床表型可能CBS或的边后卫或光面至少1 CBS功能。可能的CBD类别使用类似的标准,但没有限制年龄、家族史,允许τ突变,允许不严格的表现型成就感,和包括一个私人参建表型。未来的验证和改进建议的标准是必要的。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- 先进的=
- 言语失用症;
- 生物多样性公约=
- corticobasal变性;
- 哥伦比亚广播公司=
- corticobasal综合症;
- 库贾氏症=
- 克雅二氏症;
- cr-CBD=
- 临床研究标准可能corticobasal变性;
- 下文=
- 路易体痴呆与;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- FTLD-TDP=
- 额颞叶大叶性变性与TDP-43免疫反应性的夹杂物;
- 入库单=
- granulin;
- p-CBD=
- 可能corticobasal变性条件;
- PD=
- 帕金森病;
- PNFA=
- 进步的迟滞型失语症;
- PPA=
- 原发性进行性失语;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- psp上=
- 进行性核上的麻痹综合征
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2012年6月6日。
- 接受2012年8月30日。
- ©2013美国神经病学学会的首页
