什么是“真正”的频率AQP4-IgG-Negative动和表型上不同于血清反应阳性的疾病吗?(P02.136)

文摘

摘要目的:调查1999年病人履行Wingerchuk动校正的诊断标准:1)AQP4-IgG检出率在重组antigen-based化验血清得分- 1^圣一代组织的间接免疫荧光试验(IIF), 2)持续血清反应阴性的患者的临床特点。

背景:AQP4-IgG临床验证生物标志物统一动谱系障碍。试验敏感性/特异性改变。假消极无效表型的比较。

设计/方法:从2005年到2011年,5349年梅奥诊所的病人样本被国际分析测试。临床记录了159例动。其中,109例(69%)阳性、50(31%)负面;47个50的血清得分负被ELISA用于测试(RSR / Kronus)和AQP4-transfected细胞绑定化验(CBA幻灯片(Euroimmun)和内部fluorescence-activated细胞排序(流式细胞仪))。临床和人口特征基于最终serostatus比较。

结果:三十的47个IIF-negatives(64%)评审鉴定血清反应阳性的。总的来说,AQP4-IgG检测率提高至88%,流式细胞仪测定,通过ELISA CBA的85%和80%。24这些30例,串行标本。后续血清产生了一个积极的结果只有2患者最初通过流式细胞仪测定血清是负面的:4^th6个标本的,随后的3。17例的最终得分血清反应阴性的,只有一个样本可供7和14时接受免疫治疗血了。性别与血清反应阳性的情况下,相比同样体现在seronegatives(女:男= 8:1 seropositives;p < 0.0001);同时视神经炎和横向骨髓炎在疾病发作在seronegatives 10倍更频繁(29%比3%,p = 0.0001)。

结论:血清学测试采用重组AQP4抗原明显比组织的IIF NMO-IgG检测更敏感。初始测试开始前应进行免疫治疗,如果负面,后续样品测试。病人血清反应阴性的最敏感(流式细胞仪)测定不同表型从AQP4-IgG-seropositive病人。

支持:梅奥诊所基金会Guthy-Jackson慈善基金会(六世,CL, SP、BW DW)和NIH (R01-NS65829, SP)。

披露:焦博士没有披露。弗莱尔博士没有披露。列侬站博士获得版税为商业的化验检测水通道蛋白4-specific autoan。郭先生没有披露博士。麦克科恩博士没有披露。Costanzi博士没有披露。人工博士没有披露。詹金斯博士没有披露。史密斯小姐已经收到雅培的研究支持。Weinshenker博士已经收到个人赔偿的活动与诺华、Idec, Elan公司,葛兰素史克公司,透仓敷聚酯纤维医疗公司担任顾问和/或参与者数据安全监测委员会。 Dr. Weinshenker has received (royalty or license fee or contractual rights) payments from Mayo Medical Ventures. Dr. Wingerchuk has received research support from Genentech, Genzyme, Alexion, TerumoBCT and the Guthy-Jackson Charitable Foundation. Dr. Shuster has nothing to disclose. Dr. Lucchinetti stands to receive royalties for commercial assays to detect aquaporin 4-specific autoantibody. Dr. Pittock and Mayo Clinic have a financial interest in the technology entitled "Neuromyelitis Optica Autoantibodies as a Marker for Neoplasia." This technology has been licensed to a commercial entity but no royalties have been received. Dr Sean Pittock has received research support from Alexion Pharmaceuticals, Inc.