分析Antineuronal疑似患者的抗体和病理证实克雅二氏症(P04.218)

文摘

摘要目的:报告的频率CSF antineuronal抗体(ANA-ab)疑似或病理证实患者克雅氏病(CJD)。

背景:先前的研究描述了临床库贾氏症和免疫介导性脑炎、重叠和NMDA-R VGKC-complex定库贾氏症患者血清中抗体最近描述。

设计/方法:ANA-ab通过免疫组织化学方法分析在冰冻的老鼠大脑与多聚甲醛固定的两组脑脊液样本:243在2012年发送到我们实验室14-3-3测试和48例病理证实库贾氏症。在第一组阳性病例进一步研究抗原特异性和所有48个库贾氏症患者的脑脊液样本还测试了NMDAR-ab使用一个非常具体的存在NR1/2细胞分析。

结果:ANA-ab被发现在6(2.4%)的样品。迦得,目标抗原与CASPR2 NMDA-R,动,Tr (dn)和一个non-identified抗原。五个病人出现快速进行性认知能力下降,病人与Tr-ab亚急性小脑综合症。只有CSF Tr-ab也是14-3-3积极。MRI特征表明边缘脑炎被观察到在两个病人和CSF脑脊液细胞增多。小细胞肺癌诊断不明的患者抗体。所有患者改善(三个接受免疫疗法,两个症状治疗,和一个肿瘤治疗)。3/48库贾氏症患者的CSF与老鼠大脑显示典型的反应性;没有一个48例NMDAR或VGKC-complex抗体。

结论:低,但临床相关数量的疑似库贾氏症患者有其他潜在的可治疗的疾病与ANA-ab协会。这一发现强化的重要性包括ANA-ab分析疑似库贾氏症患者的诊断检查的。定库贾氏症患者没有VGKC-complex或NMDAR-ab;我们的研究结果强调,需要检查脑脊液,避免假阳性抗体测试。

支持:洋底de Investigaciones疗养地。马德里。西班牙(FIS PS09/0193和11/01780)。

披露:格劳博士没有披露。桑切斯Del Valle博士Diaz没有披露。Saiz博士已经收到个人活动与Bayer-Schering补偿,Merck-Serono, Idec,赛诺菲-安万特(sanofi - aventis)梯瓦制药产业公司和诺华公司作为顾问和发言人。博士Molinuevo Guix没有披露。Dalmau博士获得了个人在一篇社论中补偿现时的能力。从雅典娜诊断Dalmau博士获得了特许使用金。Dalmau博士接到Euroimmun研究支持。格劳博士没有披露。