第一节
39岁的律师出现间歇性痉挛和疼痛在他的腹部肌肉,特别是右上象限。这些发生,因为他的25岁左右,有长期无症状期,包括最近四个月恶化前8年。微不足道的运动引发了腹部肌肉的痉挛,导致剧烈的疼痛,呼吸不舒服,干扰睡眠。自发症状消退后4 - 5天,留给他一个腹部痛数周。过去的攻击也被沉淀等具体形式的重复练习慢跑。他描述不明确的左腿麻木,但否认有任何肌肉抽搐,弱点,背部疼痛或括约肌障碍。没有明显过去的医疗或家族史。
在检查、颅神经稀松平常的。语气上、下肢和权力都是正常的。腱反射是轻快的,特别是在下肢,在那里,他们更积极在左边比右边;跖屈肌反应。腹部反射是轻快的右边和左边的缺席(视频首页®网站www.首页neurology.org)。没有见过在束状或肌纤维颤搐。没有明显的感觉不对称或下肢的任何形式的损失。步态和小脑功能是正常的。
第二节
肤浅的腹部反射不elicitable所有个人和随着年龄的增长变得不那么普遍。他们也可能缺席在肥胖、多胎妊娠后,或腹部手术后。1一项研究是腹部反射在每个象限正常的年轻人。2在大约一半的受试者,对称的反应可能是引起所有象限;其余部分显示变量的不对称程度或没有反应。然而,在没有受试者腹部一侧反射持续存在和持续缺席。这样的结果在我们的病人因此可能显著以及缺乏感官loss-suggest的上运动神经元病变侧胸线,相应的降低运动神经元,或两者兼而有之。内在和外在的脊髓损伤可以生产这张照片。因此,鉴别诊断包括肿瘤(如室管膜瘤、脑膜瘤、胶质瘤),动静脉畸形,耳管,侧椎间盘脱垂,炎症性脊髓炎和感染,(例如,节段性带状疱疹麻痹性痴呆)。
下一个选择的调查是胸椎MRI检查(图1)。
第三节
核磁共振成像显示了一个梭状回中部腔midthoracic绳,从T7 T10和测量直径5毫米。没有异常的钆增强。这个放射描述与特发性脊髓空洞症或hydromyelia兼容。Hydromyelia被认为是先天性,静态持久性或扩大脊髓中央管没有次要原因。虽然可能干扰脑脊液流,扩张血管周的空间,和室空化,hydromyelia不是与组织坏死和神经损伤。相比之下,脊髓空洞症是一个进步的条件与髓内缺血和组织坏死引起空化。3
丝状或slitlike, MRI上区分hydromyelia和脊髓空洞症,但在一些系列20%的丝状膨胀患者脊髓中央管显示进展符合脊髓空洞症。4客观的存在神经赤字和某些功能磁共振成像(脊髓腔>直径6毫米,> 5段长度;异常对比度增强;脊髓扩张;腔扩大随着时间)或电生理学的测试(肌电图异常,躯体感觉诱发电位(SSEPs),或运动诱发电位(议员))允许将脊髓空洞症患者从那些hydromyelia杰出的更可靠。5
在目前的情况下,客观的神经异常仅限于反射不对称和进一步的调查应该针对区分脊髓空洞症和hydromyelia。结构特点与脊髓空洞症(如畸形类型我[CM-I],脊柱闭合不全,系绳,肿瘤)被排除在外放射检查。SSEPs是正常的。议员们显示长期中枢运动传导时间(CMCT)左但不是右下肢(拇展肌CMCT女士是24.8左边和右边15.2毫秒;正常的女士16.0±3.3,意味着±SD)。针肌电图显示神经源性改变纤颤电位和正大幅波动对T8-T12 paraspinal肌肉。
第四节
鸣管位于集中在轴向磁振造影的检查通常是无症状的。只有少数人产生临床症状如痉挛状态,反射亢进,括约肌干扰,或感官变化,这些往往是有限的本地化值。相比之下,临床症状很常见,如果腔近中心扩展或位于反常地,在这样的情况下,通常节段和迹象指向耳管的位置。6
集中在这里,MRI显示出位于鸣管;符合之前的报道,临床症状是有限的。然而,电生理学的数据揭示了鸣管功能偏心。它涉及到右边的胸腹侧角(EMG)为代表的和左边的侧皮质脊髓束(反射不对称和证实为代表的欧洲议会议员)(图2)。虽然没有明确的考试,感觉症状可能代表的参与突触后神经元spinothalamic越过中线提升正确的前外侧的细绳。
小感觉纤维提供疼痛和温度感觉进入背角,突触在胶状质,和交叉的腹外侧丘脑束白色的连合提升(蓝色;右侧主纤维)。锥体神经元下降侧皮质脊髓束进入腹侧角,他们与较低的运动神经元突触,离开在腹侧神经根(绿色)。不对称的下肢反射亢进和延迟运动诱发电位的左下肢表明损伤左外侧皮质脊髓束(病变1)。正确的腹侧角是隐含的病变神经源性肌电图的变化对paraspinal肌肉(病变2)。感觉症状可能代表一个病变的突触后神经元spinothalamic跨越中线腹白连合(病变3)。
除了结构磁共振成像序列,cardiac-gated电影MRI可以证明异常脑脊液动力学cranio-cervical结和耳管的水平。
讨论
脊髓空洞症经典礼物centromedullary综合症,表现为疼痛(燃烧,触电,牙根)和分离感觉温度不敏感损失。痉挛状态,自主功能障碍(包括霍纳综合征),和括约肌功能障碍也认可。
最常见的脊髓空洞症是CM-I etiopathogenic协会。除了第三节中讨论的结构性原因,脊髓空洞症可能出现由于创伤(包括医源性创伤)、蛛网膜炎、脑膜炎、脊髓炎和炎症。结构性病理改变了脑脊液动力学,促使CSF被迫同轴线组织,导致髓内静脉充血和水肿。这些导致macrocystic或microcystic变化。3一个明显的结构性原因不能确定,这个术语特发性脊髓空洞症。
管理是由病原学和神经功能状态。次要原因如cm、肿瘤和系留绳通常适合手术。稳定特发性脊髓空洞症以最小的放射检查和电生理学神经赤字应该监控每隔3 - 6个月;重大的进展应该促使我们考虑手术探索。鸣管分流很少是适当的,因为它并没有解决任何潜在病因和高失败率。7在所有情况下,应该提供症状治疗。中枢疼痛经常对卡马西平,普瑞巴林和加巴喷丁。抽筋也可以管理与加巴喷丁或潜在地尔硫卓。痉挛状态可能与巴氯芬控制、tizanidine或安定。鸣管可以加剧了活动涉及并发操作,和病人应建议避免繁重,减少咳嗽,并确保定期和软肠运动通过增加液体摄入,如果需要使用泻药。
我们的病人管理保守;卡马西平被证明是无效的,他选择不去替代药物。串行评估每隔6个月了没有功能或影像学变化。
有有限的数据关于脊髓空洞症的自然历史。几个病例分析报告,特发性脊髓空洞症以最小的神经症状仅在少数保守管理的情况下进展。7因此,不干涉的风险和定期监测病人组似乎是有限的。
作者的贡献
Jaiser博士:设计/研究的概念,分析/神经生理学的解释数据,起草/修订手稿。贝克博士:设计/研究的概念,分析/神经生理学的解释数据,起草/修订手稿。惠塔克博士:分析/神经生理学的解释数据,起草/修订手稿。伯彻尔博士:分析/ MRI图像的解释,修改手稿。Chinnery教授:起草/修订手稿。
研究资金
威康信托基金会,国家卫生研究所。
信息披露
美国Jaiser威康信托基金会临床研究员。m·贝克是一个NIHR临床讲师和支持由英国医学研究理事会,威康信托基金会和医学科学院。r·维特克NIHR赠款支持。d·伯彻尔报告没有披露。p . Chinnery是威康信托基金会高级研究员在临床科学和接收资金来自英国帕金森症,MRC平移肌肉中心和英国NIHR生物医学研究中心的老化和与年龄相关的疾病。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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