肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种致命的,渐进的神经退行性疾病的特点是运动神经元的损失。1ALS患者失去功能的四肢,演讲,吞咽和呼吸的肌肉。疾病的原因是大多数病人仍不清楚。大约有25000人在美国有肌萎缩性侧索硬化症,,每年有5000人被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症在美国。1大多数病人死于呼吸衰竭2到5年之后出现症状。认知功能障碍是在20%到50%的病人。2患者和照顾者的疾病负担是巨大的。护理的平均成本每人每年据估计为50000美元。3
ALS是无法治愈的,但现在很多重要的治疗方法。1999年,美国神经病学学会(长)发表一个循证实践参数ALS患者管首页理,包括建议的唯一疾病修饰药物,利鲁唑,适度延长生存。4出版于2009年更新,包括一些重要的进步展示价值的新治疗方案等多学科诊所,利鲁唑、非侵入式通风,肠内喂养,和治疗pseudobulbar影响和流涎症状。5,6
多学科的价值与ALS诊所的人在几项研究已经证明,显示时间生存,更好的生活质量,更大的患者获得治疗这种疾病。7,- - - - - -,15此外,在线结果项目ALSConnection记录,多学科诊所求诊的患者更满意他们的医疗和诊断和有更多的有益的告诉使用不同的疗法相比,接受社区护理。13增强生存和提高生活质量与利用无创通气、记录5,7,16,- - - - - -,18在延长生存和肠内喂养可能是有效的。5
在保健方面识别差距,管理的特定方面的ALS患者评估连续使用国家肌萎缩性脊髓侧索硬化症临床评估、研究和教育(ALS保健)数据库鼓励遵守循证建议和持续的质量改进措施。14,195600名ALS患者的最新分析显示,正确地管理许多ALS症状自首次出版以来已大幅增加河畔的ALS 1999年指南,和意识增加了治疗机会。然而,许多以证据为基础的治疗建议仍未得到充分利用。14
这些差距在河畔护理领导发展一套新的ALS质量测量提高ALS患者的护理质量。河畔的ALS的质量测量组是由一个跨学科专家小组工作小组代表医生组织,病人团体,和其他相关的利益相关者群体关心ALS患者的护理。河畔的ALS的质量测量集包括措施,可用于质量计划、公共报告(例如,医疗保险和医疗补助服务中心医师质量报告系统),维护认证性能在实践项目,和问责程序。此外,质量措施可能提供一个矩阵来实现特定疾病护理认证通过联合委员会过程认证ALS-specific照顾。20.
河畔的ALS的测量中有价值的改善护理质量超越传统的质量评估方法。长是一个建立衡量开发商。河畔的中风和中风康复产生了质量措施,21帕金森病,22和癫痫。23河畔总体衡量开发过程的详细信息,24和ALS的额外细节措施发展提供完整的手稿和完整的测量(附录e 1和飞行首页神经病学®网站www.首页neurology.org)。
方法
河畔的ALS的质量测量开发过程遵循的感染过程的发展。24测量开发过程中的步骤需要提交的主题选择,完成一个基于证据的文献检索,构造措施和技术规范草案,召开一个多学科工作组起草候选人措施,征求在30天内公开评论,精炼最后的措施和相应的技术规范,并获得批准河畔的ALS的质量测量专家小组工作小组,河畔河畔委员会,董事会。此外,测量设置了美国医学协会的绩效评估咨询小组分配当前程序的术语(CPT)——代码。
结果
文献综述和证据搜索确定378推荐语句从20指南和共识文件5,- - - - - -,7,16,18,25,26和许多证据文件(参考附录e 1)。河畔审查推荐语句的ALS的质量测量工作小组的领导导致13推荐语句被评为最高的临床重要性,链接到想要的结果,证据基础,证据级别,差距与护理相关的建议,实施和有效性和可行性的建议在实践中质量措施。综述了十三个候选人措施工作小组,和2措施在面对面的会议被取消11月11日2011由于可行性问题。11集措施发布30天的公共评论时间。总共有222条评论来自医生,病人,保险公司和其他感兴趣的利益相关者从美国和加拿大,这进一步细化规定草案。最后11措施河畔批准的ALS的质量测量工作小组,AMA性能度量顾问组CPT-II代码,河畔适当的委员会,最后河畔的董事会7月31日,2012年。河畔这ALS的质量测量设置将定期修订的广泛审查每3年。
简单测量标题和语句为每个11 ALS性能中列出的措施表。地址设置的测量准确、适当的评价/监控疾病的状态和相关症状指导治疗方案(措施1、3、4、5、7、8和9),有效治疗选择符合条件的患者(措施2、4、6和8),增加病人的意识先进规划(测量10),和患者安全(测量11)。充分规范和异常,请参阅附录飞行。测量语句包含分母和分子为每个测量。适当的异常为每个测量中可以找到完整的规格(附录飞行)。
讨论
河畔ALS质量措施,来自现有的最佳证据,可以作为指标的高质量的临床护理在神经系统的光谱,医疗和心理域固有的ALS患者的管理。河畔的部署ALS的质量测量从个体发展的高潮配方(十诫最佳运动神经元疾病病人护理)27通过制定标准的要求28解决基于标准的临床护理质量的差距。29日试图评估ALS患者的护理质量在法国已经开始30.和英国。31日所述河畔11 ALS质量度量的目的是在临床实践中实现,包括个人和多学科的实践环境,为了促进质量改进。
河畔的ALS的质量度量是使用河畔的以证据为基础的测量开发过程而开发利用之前为中风、帕金森症和癫痫。24广泛采用河畔的ALS的质量措施有可能显著改善ALS患者的护理质量各级卫生保健交付。许多病人接受一些他们的肌萎缩性侧索硬化症治疗从初级保健医生可能会找到许多有用的措施改善ALS患者的护理提供。河畔的ALS的质量措施也可能识别需要专业护理推荐病人和提高整体护理协调。一般的神经学家,他可能不会经常看到许多ALS患者,也可能提高护理质量提供遵循ALS的措施。甚至ALS多学科专家诊所,他们认为大多数人与ALS,应该熟知的ALS质量改进指标和策略,可以提高护理他们提供统一应用所有这些长ALS质量措施。此外,通过审计病人医疗记录,临床医生将能够证明河畔通过以下肌萎缩性侧索硬化症的病人治疗效果的改善质量的措施。数据从临床医生在该领域将提供额外的支持来实施这些措施在实践中,公开报道计划,和其他质量计划。
结论
肌萎缩性侧索硬化症的诊断对病人具有深远影响和他或她的家庭。在最近的一次分析,很少有患者接受了以证据为基础的治疗可以减轻疾病负担。虽然无法治愈的,现代护理的发展选择与ALS患者可以延长寿命和提高生活质量。
这些感染ALS质量度量开发解决差距在病人护理和克服ALS患者的循证治疗的未充分利用。有关措施与支持性护理,患者安全管理,和计划对于复杂的护理需求,使用一个以病人为中心的积极的决策方法。河畔的ALS的质量措施鼓励多学科护理方案,治疗呼吸道和营养障碍,使用单一疾病修饰剂可用,并计划的顺利交接姑息治疗。多学科诊所可用于一些患者,可用,鼓励推荐。质量的实用和有意义的ALS患者的护理措施提高护理标准,可能导致期望的结果,预期寿命增加,生活质量的提高。
作者的贡献
罗伯特·g·米勒:起草/修订手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究,将给最终批准,监督学习,获得资金。本杰明·里克斯布鲁克斯:起草/修订手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究,将给最终批准,采集的数据,统计分析,研究监督。丽贝卡·j·Swain-Eng:起草/修订手稿,研究或设计概念,接受责任进行研究,将给最终批准,采集的数据,研究监督。罗伯特·c·Basner:起草/修改手稿,研究或设计概念,接受责任进行研究,将最终批准。格雷戈里·t·卡特:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究,并将给予最后批准,监督学习。帕特里夏·凯西:起草/修订手稿,接受责任进行研究,并将给予最后批准,采集的数据。亚当·b·科恩:起草/修改手稿,研究或设计概念,接受责任进行研究,并将给予最后批准,采集的数据,研究监督。理查德。m .杜宾斯基:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究,将最终批准。达拉斯Forshew:起草/修改手稿,接受责任进行研究,将最终批准。Carlayne e·杰克逊:起草/修改手稿,接受责任进行研究,将最终批准。 Ed Kasarskis: drafting/revising the manuscript, analysis or interpretation of data, accepts responsibility for conduct of research and will give final approval. Nicholas J. Procaccini: drafting/revising the manuscript, accepts responsibility for conduct of research and will give final approval. Mohammed Sanjak: drafting/revising the manuscript, study concept or design, accepts responsibility for conduct of research and will give final approval. Fredrik P. Tolin: drafting/revising the manuscript, accepts responsibility for conduct of research and will give final approval.
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
r·米勒已收到研究肌肉萎缩症协会的支持和顾问Cytokinetics和Asubio药品。b·布鲁克斯已经收到了资金和/或从AB科学研究资助,Acorda,肌萎缩性侧索硬化症治疗联盟,Asubio, Avanir, Idec,百时美施贵宝,Cytokinetics,葛兰素史克,Knopp生物科学、肌肉萎缩症协会Neuraltus,国家神经疾病和中风研究所的临床研究财团QuestCor, Teva。r . Swain-Eng是美国神经病学学会的全职员工。首页r . Basner是肌肉萎缩症协会的首席研究员格兰特,光电容积描记术(OEP):一种新的非侵入性定量评价较低的肋骨悖论和使用辅助肌肉肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者;现场调查员和睡眠协议小组委员会的成员NHLBI / NIH格兰特,孕期睡眠呼吸障碍和心血管健康风险;和下列coinvestigator: R01HL103676-01A1 NIH / NHLBI,亚临床肺间质疾病在台面;R01HL093081 NIH / NHLBI,肺血管改变早期的慢性阻塞性肺病;和InterMune pipf - 016,一个随机、双盲、安慰剂对照,第三阶段研究的有效性和安全性Pirfenidone患者特发性肺纤维化(IPF)。g·卡特的报告没有披露。p·凯西是一个全职雇员西北医学院的基础,神经学。首页 A. Cohen reports no disclosures. R. Dubinsky reports disclosures for relationships with Allergan Pharmaceuticals, NIH, and AHRQ. D. Forshew is a consultant for Questcor and Asubio Pharmaceuticals. C. Jackson has received research support from Knopp Pharmaceuticals, Biogen Idec, and Cytokinetics. E. Kasarskis is a consultant for Asubio Pharmaceuticals and ATSDR. N. Procaccini reports no disclosures. M. Sanjak reports no disclosures. F. Tolin reports no disclosures. Go to首页Neurology.org为充分披露。
承认
作者要感谢所有ALS测量开发工作小组成员的贡献和支持发展这手稿:罗伯特·g·米勒,MD(神经学);首页本杰明·里克斯布鲁克斯博士(神经学);首页史蒂文•Ringel MD(神经学);首页Hiroshi Mitsumoto博士(神经学首页);马里兰州Carlayne杰克逊(神经学);首页Christen Shoesmith医学博士二元同步通信(首页神经学);爱德华•Kasarskis医学博士(神经学);首页罗伯特·c·Basner博士(肺学);尼古拉斯•Procaccini MD(胃肠病学);格雷戈里·卡特,MD(物理医学与康复); Dallas Forshew, RN, BSN (nursing); Mohammed Sanjak, PhD, PT, MBA (physical therapy/occupational therapy); Pat Casey, MS, CRCC (physical therapy/occupational therapy); Bob Osborne, RN (hospice/palliative care); Valerie Cwik, MD (Muscular Dystrophy Association); Christine Jasch, OTR/L (patient representative); Fredrik Tolin, MD, MBA (Humana); Rebecca J. Swain-Eng, MS, CAE (AAN staff); Gina Gjorvad (AAN staff); Rebecca Kresowik (methodologist); Richard Dubinsky, MD (facilitator); Joel Kaufman, MD (facilitator); Adam Cohen, MD (facilitator); Christopher Bever, MD (AAN QMR); Eric Cheng, MD, MS (AAN QMR). The authors would also like to thank the Muscular Dystrophy Association for their support in the development of the measures.
脚注
肌萎缩性脊髓侧索硬化症河畔测量设置批准董事会7月31日,2012年。
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2013年6月17日。
- 接受的最终形式2013年8月13日。
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