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2013年12月10日, ;81 (24) 居民和其他部分

教学神经图片:呼吸困难作为淀粉体肌病的表现

帕·戈什,格雷格·m·Thaera,詹妮弗·a·特蕾西
第一次出版2013年12月9日, DOI: https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000437300.51312.9e
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一个69岁的人呼吸困难之后,慢慢地进步端腿无力2年以上。他巨舌(图1)。肌酸激酶是1378 U / L。三角肌活检显示肌病、去神经萎缩和congophilic存款perimysial周围血管,表明淀粉样蛋白(图2)。进一步检查发现血清单克隆λ蛋白质,骨髓淀粉样蛋白和心肌病。淀粉体肌病,underrecognized实体,主要提出了进步的近端无力在原发性淀粉样变。1呼吸困难的结果心肌病或呼吸道肌肉无力(我们的病人都)。巨舌由于淀粉样蛋白沉积是一个有用的临床线索。病人与环磷酰胺化疗、地塞米松、淀粉样变和bortezomib,改善预后。2

图1
图1 脸的照片显示巨舌

(一)前视图和(B)侧视图。

图2
图2 冻结部分三角肌

(一)三色的染色显示坏死肌肉纤维。(B)刚果红染色显示广泛的淀粉样蛋白沉积perimysial血管壁中强烈的红色在若丹明光学(C)。

作者的贡献

帕s Ghosh:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究和将最终批准。格雷格·m·Thaera:分析或解释的数据,接受责任进行研究,并将给予最后批准,采集的数据。詹妮弗·a·特蕾西:起草/修订手稿,接受责任进行研究,并将给予最后批准,采集的数据。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。

脚注

引用

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    OpenUrl 文摘/免费的全文

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