文摘
摘要目的:研究大脑皮层损伤SCA3 / MJD和与临床相关受影响地区,遗传学和神经心理数据。背景:Machado-Joseph疾病(SCA3 / MJD)是最常见的脊髓小脑的共济失调,表现为脑干、基底神经节和小脑损伤。很少有mri研究大脑皮层损伤SCA3 / MJD调查。设计/方法:我们包括49 SCA3 / MJD患者(平均年龄47.7±13.0,27人)和49健康对照组(平均年龄47.5±12.7,27人)。共济失调的规模评估和评级(SARA)是用来量化共济失调严重。电池我们也进行了全面的神经心理学评估认知缺陷。T1 MRI-Acquisition: 3 t设备,和3 d图像被用于分析(片1毫米,TE = 3.2毫秒,TR = 7.1毫秒,翻转8°角,各向同性体素的1毫米³,FOV = 240 x240)。皮质厚度和体积进行测量使用v.5.3 FreeSurfer软件。我们执行ANCOVA使用主题´s年龄、性别和颅内体积作为协变量比较漠视组织和执行回归评估与临床相关性,遗传学和神经心理数据。结果:意味着CAG扩张,莎拉分数和发病年龄分别为72.1±4.2,14.7±7.2,37.5±12.5,分别。患者在中央前和近中心皮质萎缩以及海马,颞枕叶。我们还发现小脑体积减少,丘脑、尾状核、壳核、苍白球、脑干腹侧中脑。莎拉分数与左侧中央前回厚度(r = -0.302, p = 0.035)和脑干体积(r = -0.414, p = 0.003)。正确的角形脑回厚度与疾病持续时间相关(r = 0.587, p = 0.001),但不是(CAG)扩张。“相似性”的得分极冰原三世提出相关的厚度离开中央沟(r = 0.752, p = 0.004)和右枕上回(r = 0.704, p = 0.016)。结论:有脑皮质损伤SCA3 / MJD,包括运动区域和海马。这些异常有助于解释运动和认知症状的疾病。此外,共济失调的严重程度与脑干和中央前回厚度。研究支持:FAPESP,必须占州政府CNPQ和披风
披露:Rezende博士没有披露。博士D 'Abreu没有披露。吉马良斯博士没有披露。Lopes-Cendes博士没有披露。洛佩斯博士没有披露。博士可以见到效果没有披露。小语博士没有披露。
星期四,2014年5月1日,7:30 am-11:00
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