脑损伤SPG4-Hereditary痉挛性截瘫(HSP): VBM的一项研究(P7.077)

文摘

摘要目的:探讨脑损伤SPG4-HSP使用mri体积分析。背景:SPG4-HSP是最常见的autossomal显性遗传性痉挛性截瘫。大多数的体征和症状SPG4-HSP是由于脊髓功能障碍,而很少有研究调查脑损伤疾病。设计/方法:9名患者分子确认SPG4-HSP和19岁的准确性健康对照组进行了高分辨率核磁共振在3 t Achieva-Intera飞利浦扫描仪。体积T1图像获得使用一个标准的8通道线圈:矢状方向,240 x240x180立体像素矩阵,体素的大小1 x1x1mm3 TR / TE 7/3.201毫秒,翻转角度8º。这些图片是用来运行基于体素的形态测量学SPM8 (VBM)分析。我们使用两个样本T测试搜索不同的白质(WM)和灰质(GM)卷之间的病人和控制。多重比较的结果不纠正和显著差异在p50体素被报道。结果:患者的平均年龄为47.3±16.3年,有6个人。所有患者有纯HSP表型,没有认知功能障碍。VBM分析显示通用萎缩SPG4组在正确的颞上回(MNI峰值坐标X = 22.5, Y = 7.5, Z = -39),右侧小脑后叶(X = -36, Y = -57, Z = -22.5),右梭状回(X = 46.5, Y = -52.5, Z = -19.5)和右中央前回(X = 48, Y = -13.5, Z = 52.5)。SPG4-HSP病人也WM体积减少右颞叶(X = 40.5, Y = -48, Z = 9),左脑岛(X = -34.5, Y = 10.5, Z = -4.5),右侧中央前回(X = 42, Y = 9, Z = 30),左额叶(X = -34.5, Y = 24日Z = 34.5)和左cyngulate回(X = -12, Y = -37.5, Z = 33)。结论:SPG4-HSP有脑萎缩患者,而不是局限于运动区域和包括通用汽车和WM。这些萎缩区域可能影响电动机和非疾病的表现。还需要进一步的研究来确定这些异常的临床意义。研究支持:

披露:喇嘛博士没有披露。席尔瓦博士没有披露。Rezende博士没有披露。Lopes-Cendes博士没有披露。小语博士没有披露。