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2014年2月18日 ;82 (7) 文章

成年男性NMDA受体抗体脑炎患者的临床特点

Aurelien Viaccoz,小薇吉妮Desestret,弗朗索瓦Ducray,杰拉尔丁皮卡德,流行Cavillon,薇罗尼卡Rogemond,约翰•安东尼,让Delattre,杰罗姆Honnorat
第一次出版2014年1月17日 DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000000126
Aurelien Viaccoz
来自法国副肿瘤神经综合征参考中心(A.V, v.d., f.d., g.p., g.c., v.r., j.c.a., j.y.d., J.H.),里昂平民临终关怀,Hôpital Neurologique,神经肿瘤学,Bron;里昂神经科学研究中心(a.v., v.d., f.d., j.c.a., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292,里昂;Université de Lyon-Université克劳德·伯纳德·里昂1 (a.v., v.d., f.d., J.H.),里昂;Service de Neurologie (j - c.a), CHU de Saint-Etienne, Saint-Etienne;和神经病学马扎林服务(j.y.d.),医院集团Pitié-Salpêtrière, APHP, Université皮埃尔和玛丽居里-巴黎6号,Cerveau研究所和la Moelle研究中心épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225,巴黎,法国。
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小薇吉妮Desestret
来自法国副肿瘤神经综合征参考中心(A.V, v.d., f.d., g.p., g.c., v.r., j.c.a., j.y.d., J.H.),里昂平民临终关怀,Hôpital Neurologique,神经肿瘤学,Bron;里昂神经科学研究中心(a.v., v.d., f.d., j.c.a., J.H.), INSERM U1028/CNRS UMR 5292,里昂;Université de Lyon-Université克劳德·伯纳德·里昂1 (a.v., v.d., f.d., J.H.),里昂;Service de Neurologie (j - c.a), CHU de Saint-Etienne, Saint-Etienne;和神经病学马扎林服务(j.y.d.),医院集团Pitié-Salpêtrière, APHP, Université皮埃尔和玛丽居里-巴黎6号,Cerveau研究所和la Moelle研究中心épinière, UMR S975, CNRS, UMR 7225,巴黎,法国。
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弗朗索瓦Ducray
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杰拉尔丁皮卡德
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流行Cavillon
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薇罗尼卡Rogemond
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约翰•安东尼
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让Delattre
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杰罗姆Honnorat
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成年男性NMDA受体抗体脑炎患者的临床特点
AurelienViaccoz,小薇吉妮Desestret,弗朗索瓦Ducray,杰拉尔丁皮卡德,流行Cavillon,薇罗尼卡Rogemond,约翰•安东尼,让Delattre,杰罗姆Honnorat
首页 2014年2月, 82 (7) 556 - 563; DOI:10.1212 / WNL.0000000000000126

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摘要

摘要目的:本研究的目的是描述成年男性NMDA受体抗体(NMDA - abs)脑炎患者的临床特点和特异性。

方法:对法国副肿瘤神经综合征参考中心诊断为nmda - abs脑炎的13名成年男性患者的观察性研究。

结果:成年男性患者最初多以癫痫发作(8/ 13,61.5%)。5/8的患者为部分癫痫发作,仅在几天后进行随访(中位数为12天;范围2-17天)由精神或认知症状。相反,成年女性患者最初很少出现癫痫发作(8/ 58,14%)。p< 0.001),大多数患者的癫痫发作是全身性的,并迅速随访(中位2天;范围1-7天)行为和精神特征。此外,在男性患者中,该疾病很少与肿瘤相关(1/13或8%,会阴神经鞘瘤);相比之下,41%的女性患者有相关肿瘤(其中95%为卵巢畸胎瘤;p男性与女性的肿瘤相关性为0.02)。两个亚组的辅助检查、治疗方式、临床演变和结局的异常发生率相等。

结论:对于部分癫痫发作、MRI结果正常、无明确病因的成年男性患者,应进行nmda - abs检测,以避免延误治疗开始。在NMDAr-Abs脑炎诊断时,以癫痫为首发症状的成年女性患者很少;此外,她们的临床模式与男性患者不同,癫痫更普遍,行为和精神症状发展迅速。激素影响的差异可能导致临床模式的差异。

术语表

吸收=
全身强直阵挛发作;
夫人=
修正兰金量表;
NMDAr-Abs=
NMDA受体抗体;
PS=
部分癫痫发作

脚注

  • 去首页Neurology.org全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。

  • 编辑、页面550

  • 补充资料载于www.首页neurology.org

  • 收到了2013年6月30日。
  • 最终接受2013年9月20日。
  • ©2014美国神经病学学会首页
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