第一节
一个69岁的老人被医院确诊为左上象限疼痛,脾肿大,急性肾功能衰竭,高尿酸血,血小板减少症(血小板32000 /毫米3)和白细胞增多(88000 / mm白细胞计数3)。之前他的病史是重要的诊断骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓活检在外部机构对待hypomethylating化学治疗剂decitabine,心房纤维性颤动,心肌病,完成起搏器依赖。神经在入学考试是正常的。初步诊断考虑从decitabine肿瘤溶解综合征治疗与MDS转化急性髓系白血病(AML)。
羟基脲治疗和leukapheresis开始减少白细胞计数,达到104000的峰值/毫米3在住院治疗。入院后三天,病人发达构音障碍和复视,促使神经咨询。
神经系统检查是非凡的内斜视OS,绑架操作系统受损,受损内收OD,适度的构音障碍没有失语。精神状态、视力、感觉、面部和肢体运动功能,反应能力,协调是正常的。
第二节
清单内偏差的左眼受损绑架显示左边的参与外展神经核(桥),神经(脑桥、蛛网膜下腔或海绵窦),或外侧直肌(轨道)。受损的内收的右眼显示部分参与对动眼神经(中脑),水平凝视中心(靠近中央的桥的网状结构毗邻外展神经核),内侧纵束(ponto-mesencephalon),或内直肌。构音障碍结合本篇干扰或者意味着参与皮质延髓的大片(脑干)或多焦点的过程。
头部CT显示多个juxtacortical出血性病变在脑半球,脑桥、小脑优越。几个演示的病变的血管性水肿及没有质量效应(图1中,得了)。大脑MRI无法安全地执行完成起搏器由于依赖。疣状赘生物技术超声心动图是负面的,质量,血栓或分流。工作是多病灶的诊断leukostatic梗死(缺血二级血管瘀)与出血性转换由于白细胞计数104000 /毫米3和血小板计数的33000 /毫米3。
最初的头部CT没有对比(a - c)演示了圆形出血性高密度病变在双边脑半球,脑桥、小脑优越最小vasogenic水肿。五天后,重复头CT没有对比(D-F)演示了一个显著的递增规模和数量的圆形高密度病变在大脑和小脑半球,以及在脑干。相关vasogenic水肿也温和增加周围的一些病变,特别是左颞叶和脑桥。(a - c =医院第四天;D-F = 9医院一天。)
第三节
鉴别诊断考虑为出血性脑损伤的免疫功能不全的患者血管危险因素包括出血性梗死(cardioembolism、动脉或静脉血栓,血管炎,低灌注),脑脓肿(机会性细菌、真菌或寄生虫病原体),播散性血管内凝血,血小板减少症、脑淀粉样血管病,原发性或转移性恶性肿瘤,或拟交感神经相关的出血。
骨髓活组织检查显示慢性myelomonocytic白血病。细胞遗传学研究都是正常的。尽管CD34显示增加爆炸,没有注意到增加爆炸在流式细胞仪上。病理学结果与慢性粒细胞性白血病(CML)和不一致与外部MDS的诊断。没有证据表明转换急性白血病。
腰椎穿刺显示开启压力的23厘米的水,12白细胞(中性粒细胞/之后,淋巴细胞,分别占89%和7%和4%单核细胞),21个红细胞,90 mg / dL,葡萄糖和蛋白质26 mg / dL。恶性肿瘤的细胞学是负面的。流式细胞术不可能由于细胞的数量不足。分枝杆菌,真菌、细菌和病毒文化和pcr是负的。
除了用羟基脲治疗和leukapheresis降低白细胞计数(即。cytoreduction)、地塞米松4毫克问6小时开始减少vasogenic水肿。尽管成功cytoreduction,神经恶化发生5天后混淆,嗜睡,日益恶化的构音障碍,面部下垂,左臂共济失调。
第四节
重复头部CT显示间隔的大小和数目增加圆形高密度病变在整个大脑,小脑和脑干,双边(图1中,D-F)。Vasogenic水肿也增加周围的一些病变坏死改变。
出血性脑损伤的发展尽管cytoreduction建议反对leukostatic转换与出血性梗死。机会性感染或白血病转移更强烈。病人仍无热的,没有感染的血清或脑脊液证据变得明显。活检的肤浅的右额叶脑损伤显示恶性血管周的渗透和转换从慢性myelomonocytic白血病急性myelomonocytic白血病(图2)。鉴于弥漫性中枢神经系统白血病的预后不良转移,病人和他的家人期望的姑息治疗,病人死亡1星期后。
讨论
白细胞增多通常被定义为:> 100×10的白细胞计数9/ L和发生在10% -20%的AML患者和10% -30%的急性淋巴细胞白血病患者。早死的高危患者白细胞增多是由于颅内出血和呼吸衰竭(即。白细胞增多症状)。Leukostasis爆炸的特点是高水平的白血病细胞和诊断通常是基于白细胞增多和症状的出现归因于组织缺氧的风险往往活检排除了病理诊断的可能性。通常被认为是一个医疗紧急情况在AML患者或CML高爆炸传播。1
症状的潜在病理生理学白细胞增多是由于存在白血病血栓或聚集在关键末梢器官血管床造成血量减少,组织灌注减少的症状。organ-dependent leukostasis的临床表现。呼吸困难、胸痛、血氧不足,弥漫性间质和肺泡浸润在肺leukostasis胸片通常是见过。神经系统症状包括头痛、混乱、麻木、昏迷、颅神经赤字,缺血性中风,颅内出血,视网膜出血。发烧是常见的和文化通常是负面的。播散性血管内凝血也很常见,AML患者的30% - -40%。2
继发于leukostasis死亡率高,白细胞增多的严重程度并不与死亡率。临床恶化可能发生尽管cytoreduction充足。2,3大约20% - -40%的患者leukostasis演讲的第一周内死亡。3,- - - - - -,5患者呼吸窘迫或神经妥协预后差。2,4在1的研究中,呼吸道和神经症状的存在有一个早期死亡率接近90%。6
提示cytoreduction可以实现与羟基脲诱导化疗,或leukapheresis。减少白细胞计数可预期的24 - 48小时内开始治疗。Leukapheresis仍然是最主要的治疗症状性白细胞增多以来20多年前的介绍。尽管leukapheresis可以有效降低白细胞计数、治疗也许不会改变病人的总体死亡率或反向leukostasis的临床后果。2,4Leukapheresis可能降低早亡的风险在AML患者和白细胞增多。5
在这种情况下,存在颅内出血的设置白细胞增多是暗示leukostatic缺血性与出血性梗塞转换,但病人继续恶化cytoreduction尽管成功。尽管临床恶化cytoreduction后可以看到,开发新的神经症状提示寻找另一种病因。最终,颅内lesional活检证实不同(或者更多)颅内出血(即的机制。、转换与中枢神经系统急性白血病存款/转移)。
虽然在急性白血病中枢神经系统的参与并不少见,pachymeningeal和leptomeningeal存款更常见的血管周的或实质存款被发现在我们的病人。7证据表明,直接从颅骨保护白血病细胞渗透到perivenous外膜组织头骨与硬脑膜和蛛网膜。7因此,中枢神经系统白血病浸润倾向于遵循一个浅到深的发展模式与脑膜受影响更多大脑实质。leptomeningeal浸润的临床特征标志是颅神经病变、头痛、精神状态改变,和辐射疼痛由于神经根受累。治疗包括辐射、鞘内化疗或全身化疗与代理产生足够的CSF挖水平如甲氨蝶呤或阿糖胞苷。8
急性/慢性白血病和骨髓增生障碍也能产生intraparenchymal骨髓前体细胞组成的固体质量。这些坚实的群众被称为绿色瘤(也称为髓系肉瘤或粒细胞肉瘤)。绿色瘤发生在多种组织类型,但中枢神经系统参与是罕见的。9,10出血性并发症急性白血病发生在20%的情况下。中枢神经系统绿色瘤接受高剂量皮质类固醇和全脑放疗。
这种情况不仅展示了一个不同寻常的中枢神经系统白血病的转移,但也突显出广阔的微分免疫功能不全的多焦点的颅内病变的肿瘤病人。最初的诊断脑leukostasis与出血性梗死后重新考虑cytoreduction进行性神经功能恶化,尽管成功。Lesional活检导致正确的诊断中枢神经系统的急性骨髓性白血病存款/转移。还说明了多学科协作的价值,连续检查的细心和耐心,新的临床信息的公司到达正确的诊断。
作者的贡献
史考特:博士研究的概念,数据采集和解释,写的手稿,关键的知识内容的修订手稿,手稿的最终批准。加德纳博士:数据采集和解释,写的手稿,关键的知识内容的修订手稿,手稿的最终批准。Eidelman博士:研究概念,手稿的最终批准。里维拉博士:关键知识内容的修订手稿,手稿的最终批准。巴雷特博士:写的手稿,关键的知识内容的修订手稿,手稿的最终批准。Menke博士:收购病理信息/形象,建设的手稿,手稿的最终批准。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
k .斯科特·f·加德纳,b . Eidelman c·里维拉,d . Menke报告没有披露相关的手稿。k·巴雷特收到支持国家神经疾病和中风研究所因中风高血糖胰岛素网络(发光)试验。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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