第一节
一名28岁的男子与镰状细胞病了7个月的行走困难。最初的考试3个月前进入我们医院被认为是符合多神经病。他areflexic,无法站在脚趾或高跟鞋与降低感觉左脚轻触和振动,有困难跟shin,无法执行串联步态。实验室试验表明贫血(血红蛋白7.2 g / dL)和肌酐升高(1.49 g / dL)。艾滋病毒、抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,肝炎血清学,快速血浆反应素、促甲状腺激素、铜、SSA / B,和莱姆滴度稀松平常的。B12缺乏(B12188 pg / mL)和轻度升高红细胞沉降率(ESR) 24毫米/小时被发现。最初大脑MRI显示多个焦点fluid-attenuated反转恢复hyperintense皮下、室周的白质病变。病变没有限制diffusion-weighted成像(驾车);然而,一些病变显示与钆增强。脊柱MRI的不起眼的。腰椎穿刺(LP)引人注目的脑脊液蛋白144 mg / dL,白细胞43 /µL淋巴细胞(92%),红细胞2400 /µL和葡萄糖41 mg / dL。没有寡克隆条带。该患者使用IM注射B12,没有改善他的赤字。
第二节
渐进的步态共济失调会导致边缘或中心的过程。周围神经系统流程影响大型纤维神经包括营养、炎症或遗传性疾病。中枢神经系统疾病包括条件影响背列和小脑,如多发性梗死,髓鞘脱失,或肿瘤。病人的检查局部边缘和小脑的过程。B12缺乏可以解释大纤维神经病变检查,甚至他的核磁共振;然而,这是不足以解释他的后续课程和脑脊液结果。人们认为,镰状细胞病的患者更容易B12缺乏由于需求增加或减少吸收的回肠末端二次复发镰状危机。1CSF脑脊液细胞增多是符合B12缺乏。核磁共振成像病变是特异性的。T2 hyperintensities可以观察到B12不足,但脱髓鞘和血管疾病也应该被包括在微分。脱髓鞘疾病的一些病变不典型位置,可以符合老梗死从镰状细胞病,或从血管炎等炎症过程。
他最初的评估三个月后,病人被恶化的疲劳。核磁共振大脑有间隔发育多个T2延伸的新焦点,其中许多增强醉酒驾车和限制(图1)。LP是引人注目的蛋白质134 mg / dL, 6 /µL白细胞,红细胞608 /µL葡萄糖45 mg / dL,消极的细胞学,和消极的巴尔病毒,水痘一带状疱疹病毒(带状疱疹),JC病毒和单纯疱疹病毒的研究。
(A, B)轴向大脑MRI fluid-attenuated反转恢复(天赋)和皮层下白质T2序列hyperintensities涉及双边放射冠和中枢semiovale。(C) t1钆对比剂序列左额叶面积的提高。限制(D, E) Diffusion-weighted成像的小脑蚓部对应的表观扩散系数序列。(F)天赋与T2序列hyperintensity小脑蚓体。
第三节
微分的限制扩散磁共振成像大脑包括梗塞、癫痫持续状态、脓肿、克雅氏病(CJD),肿瘤/淋巴瘤,急性脱髓鞘很少。2扩散限制增加血管的可能性的过程。镰状细胞病可引起血管阻塞性危机和多病灶的血管病变与复发性梗死。临床和实验室数据排除癫痫持续状态,脓肿,库贾氏症。尽管有这些发现,病人传播在时间和空间上的T2病灶MRI扫描和诊断多发性硬化症(MS)。他与静脉注射类固醇治疗经验;然而,他的精神状态迅速下降,随后转移到我们医院进行进一步的治疗。
在检查他昏昏欲睡,但有意识的轻触。他是面向人,时间,有一个非常可怜的注意力。他是持续的,能够遵循简单的中线的命令,而不是嵌入命令。演讲流利。观察到穿衣失用症。颅神经完好无损。他的汽车检查nonfocal。感官检查完好无损。他离开测距不准在脚跟到左侧胫骨和困难。他是用wide-based步态共济失调。
承认实验室研究,值得注意的是,贫血(7.9 g / dL)肾病蛋白尿范围(现货尿液蛋白质696 mg / dL),肌酐1.45 mg / dL,而深刻的低白蛋白血症(1.4 g / dL)。LP -寡克隆乐队和细胞学。脑脊液蛋白仍然是温和上升为73 mg / dL,脑脊液细胞增多。MRI显示多个nonenhancing大脑皮层下T2 hyperintensities和颈椎和胸椎(图2)。扩散限制在左侧小脑指出。与初始成像相比,6个月前,有进展和皮层下hyperintensities的进化。
(A, D)轴向大脑核磁共振,diffusion-weighted成像,和相应的表观扩散系数序列显示左小脑梗死。(B, E) Fluid-attenuated反转恢复序列皮质T2 hyperintensities室和权利。T2加权MRI轴向的脊柱颈胸(C)和(F) T2 hyperintensity斑片状。
在这一点上,某些功能演示是典型的脱髓鞘疾病。首先,起伏的精神状态是典型女士第二,梗塞的扩散限制和证据在MRI是不符合脱髓鞘病因。最后,尽管脑脊液参数改善,在常规治疗脑病的迅速恶化与静脉注射类固醇反对诊断。
第四节
有关心疾患危机从镰状细胞病解释MRI和恶化的脑病。他被紧急地处理红细胞交换输血。有短暂的、非持续改善他的精神状态。脑部MRI显示多个间隔发展受限扩散的新焦点包括大脑皮层和皮层下白质两脑半球。传统的脑血管造影术显示多病灶的不规则小颅内动脉的血管病变,认为是符合镰状细胞血管病变。
第五节
广泛地涉及到大脑的小动脉疾病包括原发性中枢神经系统血管炎、药物引起的血管病变,感染(艾滋病毒、带状疱疹、螺旋体病),肿瘤血管内淋巴瘤等或红斑狼疮等自身免疫性病因大脑炎。
由于病人的渐进多焦点的脑损伤和不懈的脑病,他接受了右额叶脑活检。活组织检查显示血管内大b细胞淋巴瘤。乳酸脱氢酶(LDH)在诊断时是1098 U / L。PET扫描显示系统淋巴瘤的证据包括骨、腹部淋巴结、肾上腺和大脑的参与。病人正在接受治疗,依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素(R-EPOCH)治疗。移动和精神状态有所改善化疗。
讨论
血管内大型b细胞淋巴瘤淋巴结外侵犯(IVLBCL)是一种非霍奇金b细胞淋巴瘤的增长是局限于血管的腔。3这是一种罕见的疾病发生在不到1人每百万,并主要影响中年老年人口。据我们所知,这是最小的报道IVLBCL患者。的表现的时候,大多数病人有先进的疾病,常常在解剖诊断。1即使premortem进行诊断,预后仍然贫困,死亡率超过80%。4
IVLBCL是臭名昭著的“伟大的冒充者”,因为它通常与无数的礼物特异性的系统性和神经系统症状。常见的症状是发烧、皮疹、脑病。2回想起来,我们的病人住院期间出疹子,特点是hyperpigmented斑疹位于他的脖子,和皮肤可能是另一个潜在的组织诊断。最常见的实验室报告的结果是LDH升高,贫血,ESR升高,血小板减少症,低白蛋白血症。肾病综合症也被记录。5我们患者的肾病综合症被认为二级局灶节段性肾小球硬化症,最常见的肾病综合症在镰状细胞病,但是活检并不追求次要病人的脑病。
放射学,缺血性脑损伤中可以看到IVLBCL患者的50%左右。相信大规模扩散的肿瘤细胞导致血管闭塞和脑梗塞。2在一系列回顾5例,MRI病变的动态模式分辨率和一些酒后驾车或T2病灶复发是暗示IVLBCL的诊断。6醉酒驾车序列证明有助于病人的病理定义为可能的梗塞,尽管他前期镰状细胞病大大复杂的鉴别诊断。
快速和积极的临床过程缺乏应对常规治疗应当进行进一步的评估。在他的病,这个病人的诊断范围从缺乏国家脱髓鞘梗死与已知的镰状细胞病,后来被证明是错误的。最近的两篇文章7,8所描述的类似案件的进步患者神经系统症状和演化和解决多病灶的MRI与IVLBCL病变。这个例子说明了诊断困难IVLCBL困惑时共病镰状细胞病的诊断。一个非常高度怀疑的心理指标是重要的诊断IVLCBL和组织活检确诊是强制性的。
作者的贡献
点马萨罗:在这种情况下,主要作者设计的教学文件,解释数据,起草和修订。普瑞特:教学文件,取得了实质性的知识贡献包括概念化和多个修正。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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