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文摘
目的:尽管一些报告显示血栓栓塞事件率增加,特别是关于中风和tia患者在早期年龄Fabry疾病(FD), FD患者体验到这些事件的风险,额外的风险因素,包括合作的临床相关性因子V莱顿(FVL)和酶替代疗法的好处(ERT)关于这些事件仍不清楚。
方法:三百零四连续招募FD患者的一生发生血栓栓塞事件,如中风、TIA、深静脉血栓形成和肺栓塞。FD患者的血栓栓塞风险决心和并发FVL,和ERT评估的影响。
结果:304年的FD患者的平均年龄41年,53例(17.4%)经历过至少一个一生中血栓栓塞事件。在226 FD患者筛查FVL 16基因携带者被确定(7.1%)。FD患者血栓栓塞事件的发生和并发FVL相比显著增加没有FVL(危险比= 5.45,95%置信区间2.29 - -12.99;p< 0.001)。FD患者接受ERT有显著降低血栓栓塞事件的风险比那些没有ERT(危险比= 0.362,95%置信区间0.132 - -0.992;p= 0.0422)。
结论:这个观察研究证实,FD患者具有较高的临床相关的血栓栓塞事件的风险,这可能加剧FVL被免职。ERT可能受益的FD患者在预防血管事件。后者观测需要确认,然而,通过随机控制临床试验。
术语表
- 身体质量指数=
- 身体质量指数;
- CI=
- 置信区间;
- 深静脉血栓形成=
- 深静脉血栓形成;
- 导=
- 酶替代疗法;
- FD=
- Fabry疾病;
- FVL=
- 因子V莱顿;
- 杯子=
- α-galactosidase一;
- 人力资源=
- 风险比;
- 体育=
- 肺栓塞;
- 烤面包=
- 审判组织10172年急性中风的治疗
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
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补充数据首页Neurology.org
- 收到了2014年6月2日。
- 接受的最终形式2014年11月17日。
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