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2015年3月31日 ;84 (13) 神经图片

影像学表现特征在encephalocraniocutaneous lipomatosis

艾米林小薇,蒂莫·克林
第一次出版2015年3月30日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000001429
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我们的病人为轻度发育迟缓与焦头皮脱发6岁,被诊断出患有encephalocraniocutaneous lipomatosis(也称为Haberland或Fishman综合症),一种罕见的神经皮肤综合征的特点是皮肤损伤(最常见的局部脱发有或没有底层脂肪瘤),眼部病变,中枢神经系统异常。1中枢神经系统异常通常看到身体的同侧的皮肤损伤,包括脑一些(图1一个)、颅内和脊髓脂肪瘤,蛛网膜囊肿(图1 b)、脑畸形、血管缺陷。1Leptomeningeal lipomatosis (图2一个)是一种罕见的发现,但可以特点。2血管异常包括leptomeningeal血管瘤病、动脉口径的变化(图2 b),和过度的船只。

图1
图1 脑部核磁共振成像

21岁大脑MRI显示左脑一些(A)和蛛网膜囊肿(B)在左额叶和颞区域。

图2
图2 大脑的CT血管造影

CT血管造影在21岁显示leptomeningeal lipomatosis皮质静脉(A)和多余的船只在左顶叶区域(箭头)和脑中风的M2大脑中动脉的分支(箭头)(B)。

脚注

  • 研究经费:没有针对性的资金报告。

  • 披露:作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。

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