进行性锥体和胼胝体的损害在弗里德希氏共济失调(P2.124)

文摘

摘要目的:评估白质损伤患者(WM)弗里德希氏共济失调(FRDA)及其进展。背景:FDRA是最常见的常染色体隐性共济失调,但精确分布的神经退化疾病,目前尚不清楚。特别是,一些神经成像研究解决脑白质损伤及其临床效果。设计/方法:我们参加27日患者(平均年龄26.8±10.4年,18人)匹配27健康对照组,进行评估在基线和随访一年以后。我们使用了弗里德希氏共济失调评定量表(FARS)量化共济失调的严重程度,其他临床变量如棉酚扩张、发病年龄、疾病持续时间和临床亚型也测量。所有的受试者都接受核磁共振成像和扩散张量成像(DTI)序列被用来评估WM异常。DTI图像通过tract-based空间统计(tbs)进行评估。组分析在横向研究中使用两个示例进行t检验和纵向研究评估使用配对t检验,所有结果修正多重比较和约翰霍普金斯白质DTI-based地图集被用来确定纤维束。我们也采用一般线性模型研究横向扩散和临床参数之间的相关性研究。结果:意思是法尔斯的得分和疾病持续时间78.5±27.1,12.4±8.6 y,分别。的意思是棉酚扩张longGAA = 1001±291和shortGAA = 843±212。横向组分析显示广泛的显微结构的损伤包括小脑上总花梗,胼胝体(CC)和锥体束。纵向tbs显示胼胝体进步的微观结构异常,锥体束和上级小脑脚后一年的随访。足总在锥体束与法尔斯得分和疾病持续时间。我们还发现,FA CC与法尔斯的后部分得分和疾病持续时间。结论:FDRA患者存在广泛的WM损伤和进步的微观结构异常,检测到在一个短期的随访。研究支持:FAPESP,必须占州政府斗篷。

披露:Rezende博士没有披露。席尔瓦博士没有披露。马丁内斯博士没有披露。博士D 'Abreu没有披露。Lopes-Cendes博士没有披露。Cendes博士没有披露。小语博士没有披露。