双边尾状萎缩区分矛盾的Vs Non-Dystonic Machado-Joseph疾病患者(P2.133)

文摘

摘要目的:比较Machado-Joseph患者脑萎缩疾病的模式(dMJD / SCA3)和没有使用VBM分析(cMJD / SCA3)肌张力障碍。背景:在SCA3 / MJD肌张力障碍是常见的,但对其解剖衬底所知甚少。设计/方法:我们招募了52 SCA3 / MJD患者和52匹配控制。我们使用萨拉(共济失调的规模评估和评级)和Marsden-Fahn评定量表(MFR-S)分别量化共济失调的严重程度和肌张力障碍。体积T1W图像获得3 t设备上使用1毫米片,TE = 3.2毫秒,TR = 7.1毫秒,翻转8°角,各向同性体素的1毫米³,FOV = 240 x240。我们与VBM SPM软件使用工具箱来评估不同的灰质体积控制和cMJD / SCA3之间,同时,控制和dMJD / SCA3。我们进行了一般线性模型使用年龄和性别不评估小组。我们采用t检验进行组分析和最后两组统计地图覆盖MNI152模板来比较不同的萎缩模式cMJD / SCA3和dMJD / SCA3。结果:我们包括33 cMJD / SCA3(平均年龄52.7±9.2 y, 16人)和19 dMJD / SCA3(平均年龄38.7±14.1 y, 11人)。dMJD / SCA3患者较长(CAG)扩张(75±3.9 vs 70±2.9, p < 0.001)和早期发病(29.6±13.3 vs 42.8±9.2, p = 0.001)相比,病人在cMJD / SCA3组。张力障碍的患者也有更高的莎拉分数(18.2±6.9 vs 12.9±6.9, p = 0.017)。十19 dMJD / SCA3广义肌张力障碍,2睑痉挛和7焦肢体肌张力障碍;意味着MFR-S得分为16.5±12.6。VBM分析显示两组重要的体积减少小脑、枕叶相比,控制。然而,双边尾状核和左侧中央前回萎缩只是dMJD / SCA3组中发现的。结论:尾状核和中央前损伤基础SCA3 / MJD的肌张力障碍。这些结构都是潜在的治疗靶点,以减轻通过神经调节肌张力障碍。研究支持:FAPESP,必须占州政府斗篷

披露:Rezende博士没有披露。马丁内斯博士没有披露。Nunes博士没有披露。吉马良斯博士没有披露。博士D 'Abreu没有披露。Lopes-Cendes博士没有披露。小语博士没有披露。