敏感性定量映射(QSM)作为生物标志物C9orf72家族性肌萎缩性侧索硬化症(P6.027)

文摘

摘要目的:探讨定量易感性映射(QSM),一种新的核磁共振技术,定量地确定组织的敏感性,主要由铁含量决定的,在患者的运动皮层C9orf72家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和控制。背景:ALS是一种疾病,其特征是上下运动神经元的进行性变性(学院/ LMN)。没有生物标记肌萎缩性侧索硬化症。QSM具有潜在效用作为学院功能障碍的疾病生物标志物。QSM是一个敏感的方法来检测铁沉积在灰质结构,经常与退化的神经元。设计/方法:4例(2男2女,平均年龄53.0)与C9orf72突变和23控制(平均年龄56.6)和3.0 t扫描仪识别和成像。常规脑部核磁共振成像显示没有异常解释的临床综合症。两个神经放射执行QSM得分的运动皮层在每个病人和计算相对运动皮层易感性(rmc)为每个病人(正常截止40.5磅)。rmc被减去计算邻近白质/ CSF信号从手运动皮层的小叶。结果:相对运动皮层磁化率平均为4 C9orf72 ALS患者异常(十亿分之45.0,平均的左翼和右翼运动皮层)。 When significant clinical asymmetry existed, as assessed by differences between right and left upper arm MRC scores, tone, and reflexes, the contralateral motor cortex susceptibility score was used, as opposed to the average. Using this method, the average RMCS score was calculated to be 50.8ppb, being worse on the more clinically affected side. Control subjects had an average RMCS of 35.0 ppb. CONCLUSIONS: QSM has potential utility in serving as an imaging biomarker for upper motor neuron dysfunction in patients with C9orf72 familial ALS.

披露:布雷迪没有披露博士。史怀哲博士没有披露。刘博士已经收到个人活动与补偿Medimagemetric有限责任公司作为一个员工。王博士没有披露。Shahbazi博士没有披露。Shtilbans博士没有披露。Tsiouris博士没有披露。兰格博士已经收到个人活动与补偿Genzyme担任顾问。