第一节
一个66岁的老人是指我们在多个血管梗塞复发评估中心地区在前6个月(图1)。病人第一次提出了三个月,口吃的瞬态神经赤字,包括右胳膊和腿轻偏瘫,表达性失语,同向偏盲。他最初评估社区中风预防诊所。他的病史是重要的几个经典的血管危险因素:冠状动脉疾病需要冠状动脉搭桥,血脂异常,他每日服用阿托伐他汀20毫克,阻塞性睡眠呼吸暂停和不服从他持续正压通气面罩。此外,心房纤维性颤动,他经历了心脏消融过程2年前。他是一个不抽烟的人,血压正常的人。他有一个遥远的历史的左肾切除术biopsy-proven肾细胞癌,与几个后续正常腹部超声波检查。
(A)轴向diffusion-weighted成像(驾车)从1月(最初的),2月(1月后)和2014年3月(2个月后)显示了一个动态模式解决一些醉酒驾车病变的MRI病灶和新出现的,主要是在左半球。(B) T2 fluid-attenuated反转恢复初始的时候表示描述皮层下和深白质hyperintensities。
第二节
有多种缺血性中风的常见病因,需要考虑在一开始,包括大动脉动脉粥样硬化,cardioembolism和小血管闭塞。1其他潜在的但不常见的病因包括传染病和炎性动脉病,遗传综合征如线粒体encephalomyopathy、乳酸酸中毒,类似中风发作,系统性疾病,还包括脑血管系统如系统性红斑狼疮、noninflammatory性烟雾病等疾病的动脉壁血栓形成倾向,vasospasm-related紊乱。2
cardioembolic机制被认为是第一个心房纤颤的病人的历史和多焦点的梗塞,但技术对任何心脏内的血栓超声心动图是负数。鉴于心房纤颤的历史,社区医生开始他药apixaban每天5毫克。尽管如此,他继续有缺血性事件。串行核磁共振成像(图1)显示多个小急性亚急性梗死在左脑,大脑前动脉、大脑中动脉(MCA),和大脑后动脉(PCA)领土,没有出血领域susceptibility-weighted序列。他最初的磁共振血管造影(MRA)并未透露任何证据表明动脉粥样硬化或颅内或颅外血管狭窄的头部和颈部。因此,大舰艇动脉粥样硬化的病因主要是排除。缺血性中风的位置和外观不符合小血管动脉粥样硬化,鉴于灰质和白质的介入,与一些梗塞后大型动脉血管的边界地区。此外,一般缺乏风险因素诱发小血管疾病,如高血压和糖尿病。
第三节
其它不太常见,中风等机制传染病和炎性动脉病和恶性过程被认为是。一个基本的自身免疫性屏幕包括红细胞沉降率、c反应蛋白、抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,和补充正常范围内,随着传染病检查包括肝炎血清学和艾滋病毒检测。腰椎穿刺显示2白细胞(中性粒细胞淋巴细胞52%,22%),248红细胞葡萄糖4.1更易/ L(参考范围2.2 - -4.4更易/ L),和一个稍微蛋白升高0.85 g / L(参考范围0.15 - -0.45 g / L)。CSF细胞学显示没有恶性细胞,流式细胞仪演示了一个良性反应T-lymphoid人口。微生物的研究,包括水痘一带状疱疹病毒,是负面的。
尽管抗凝,病人继续tia与相应的新的急性左半球梗塞,又在多个地区。重复MRA诊断。由于持续的炎症动脉病的临床怀疑,病人接受了脑血管造影,管腔内的成像的黄金标准,显示多个异常包括同心血管壁狭窄和违规行为的远端动脉大脑中动脉的分支,PCA,小脑上动脉、后下小脑动脉左侧(图2)。结果,他被推定诊断原发性中枢神经系统血管炎,由于获得神经赤字结合多病灶的中枢神经系统病变和典型血管造影结果。他是经验开始强的松在1毫克/公斤/天。
一个月后,病人回到中心恶化加重尽管高剂量类固醇,伴有右侧断断续续的有节奏的运动相关的手臂没有障碍的意识,这被认为是焦马达癫痫或limb-shaking脑细胞死亡。他不赞同头痛或其他系统的功能。他的认知缺陷也逐渐恶化,蒙特利尔认知评估分数录取的16/30。
第四节
脑血管造影显示一个过程导致缩小的远端动脉分支,最可能的是原发性中枢神经系统血管炎等炎症性血管病变。然而,临床进展虽然足够强的松试验,缺乏头痛或系统特性和主要单方面半球的参与提高了另一种诊断的问题。恶性和传染性动脉炎的原因需要重新考虑,后者被认为是不太可能考虑到平淡的CSF和消极的微生物学的研究。
考虑到多个典型特性为血管炎和恶性肿瘤导致动脉炎的可能性,CTs的胸部,腹部和骨盆进行,但对恶性肿瘤不利。血清乳酸脱氢酶和外周血流式细胞术是正常的。
在缺乏系统性疾病,诊断发现口服环磷酰胺100毫克每日添加到病人的治疗方案。同时,核磁共振是重复和显示leptomeningeal增强,主要在左侧frontoparietal-temporal区域(图3),以及不断出现的新的急性左半球梗塞。患者没有临床改善,尽管增加环磷酰胺免疫抑制。
轴向超声造影t1影像显示leptomeningeal增强,主要在左侧frontoparietal-temporal地区(箭头),这意味着参与血管腔的蛛网膜下腔。
第五节
病人接受了左parieto-occipital脑活检证实了血管内大b细胞淋巴瘤。疣状显示,非典型细胞在血管强烈CD20表达,确定他们是淋巴细胞(图4)。
(A)低功耗的脑实质和细胞浸润血管(箭头)。血管(B)更高的权力缩影照片显示了用大型多形性细胞管腔内的包装证明是强烈CD20阳性(C)和BCL2 (E),如图所示的增殖指数MiB1免疫组织化学非常高(D)。比例尺代表450μm (A), 50μm (B), 150年(C)μm (D),和75年150μmμm (E)。
病人开始R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)对血管内淋巴瘤化疗(IVL)。他被转移到一个肿瘤三级保健中心进行治疗。
讨论
IVL经常被描述为肿瘤学家的“伟大的模仿者。”3的激进的扩散特点是克隆细胞内小血管,造成阻塞和缺血,通常网站参与包括皮肤和中枢神经系统。3它是独特的因为它主要neuroectodermal取向与周围组织的相对节约,淋巴结和骨髓。3疾病的症状取决于周围的组织影响血管造成无数的临床表现包括焦马达,感官,视觉和语言赤字。4,5IVL相比,损伤周围组织发生继发性恶性肿瘤细胞阻塞管腔内的空间,中枢神经系统血管炎的特征是炎症损伤血管壁本身。4最终的结果是same-ischemic梗死周围组织。获得进步的神经赤字,伴随着多病灶的脑实质梗塞在神经影像,是中枢神经系统血管炎的标志。4IVL可以模仿这些影像学表现。由于其罕见,缺乏临床标记和非侵入性诊断测试,需要脑活检部位的参与是至关重要的建立一个临死前的诊断。3是否微创,lesional皮肤活检可以诊断规则的执行还有待回答。
没有发现neuroradiologic IVL的发现。3,5最常引用对脑部MRI异常多焦点的,离散的,皮质或皮质下的病变上hyperintense t2加权和fluid-attenuated反转恢复图像和伴随脑膜增强在t1 postgadolinium图像。3,6,7相比之下,中枢神经系统血管炎病变通常发生在深与皮层下白质和缺乏脑膜增强。4最常见的异常紊乱在脑血管造影多血管节段性狭窄的珠状的图案。4,8然而,尽管有一些细微的差别,神经影像不能明确区分IVL和中枢神经系统血管炎,进一步强调了需要活检。在文献之回顾,多个报告正常大脑血管造影与中枢神经系统的参与IVL的存在,高达45%的病例IVL的血管造影发现证实了脑活检。4,8这意味着大约50%的IVL例中枢神经系统参与血管造影术是负面的。4单方面陈述并不是一个常见的放射特性IVL或中枢神经系统血管炎,就像在我们的病人。
框架的偏见增加了困难在我们的病人获得诊断。的确,他是承认我们的机构携带推定诊断原发性中枢神经系统血管炎。缺乏应对一线治疗导致的二线治疗而不是复议的诊断。此外,缺乏前驱的不适,发热或头痛、系统性血管炎的特点,和leptomeningeal增强,回想起来,另一种诊断的指标。
IVL应考虑的鉴别诊断患者认为原发性中枢神经系统血管炎由于其对预后和管理产生重大影响。
作者的贡献
伊丽莎白Kouzmitcheva博士:起草/修订手稿,解释数据。克劳德Steriade博士:起草/修订手稿,解释数据。博士Anca Prica:修改手稿,分析和解释数据。博士Lili-Naz Hazrati:修改手稿,分析和解释数据。博士丹尼尔·m·Mandell:修改手稿、分析和解释数据。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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