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2015年9月8日 ;85 (10) 居民和其他部分

教学神经图片:Erdheim-Chester疾病(polyostotic硬化性组织细胞增生症)

Prachaya Srivanitchapoom,西斯Sathornsumetee
第一次出版2015年9月7日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000001911
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一个34岁的男人面对进步视力丧失,复视,头痛、间歇热,和重要的减肥了7个月。体检显示与完整的眼肌麻痹的双边视力丧失、眼球突出。影像表现pachymeningeal增强,软组织浸润retro-orbital空间和多个器官包括肾脏和腹主动脉,和混合osteosclerotic溶骨的病变在双边股头1(图)。retro-orbital病变的病理研究显示泡沫- CD1a和S1002符合Erdheim-Chester疾病(ECD)。该患者使用静脉甲基强的松龙紧随其后的是环孢霉素以最小的利益。四个月后,他死于不明原因猝死在睡眠中。尸检没有执行。儿童早期开发是一种罕见的non-Langerhans组织细胞增生症,其特点是慢性的多个器官组织细胞的渗透。常见的症状包括骨骼疼痛,尿崩症,眼球突出,黄斑瘤。1神经系统的影响在25% - -50%的患者,可以参与extra-axial intra-axial隔间。1,2标准治疗尚未确定。

图
图 射线的发现

(一)软组织浸润在双边retro-orbital空间(箭头)。(B)的脑部MRI显示增强pachymeninges(箭头)。(C)腹部CT显示装箱的双边肾脏和主动脉浸润(箭头)。(D)盆腔CT显示混合溶骨的(箭头)和osteosclerotic(箭头)股正面的病变。

作者的贡献

博士Srivanitchapoom导致手稿准备写初稿,审查和批评。博士Sathornsumetee导致手稿准备通过评审,评价,修改和编辑。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。

脚注

引用

  1. 1。↵
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    OpenUrl PubMed
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