分享

2015年10月13日 ;85 (15) 居民和其他部分

临床推理:一名56岁男子把他的领带与认知障碍和困难

杰西卡·m·贝克,乔尔·萨利纳斯,亚伦·l·伯科威茨
第一次出版2015年10月12日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002021
完整的PDF
引用
权限

做出评论

看到评论

下载
1400年

分享

第一节

56岁的原本健康的人面对认知投诉。他忘记最近的对话和描述离开任务未完成。他说没有问题的长期记忆,没有人格改变,和他继续执行所有活动的日常生活(ADLs)独立。他最初的神经系统检查正常,包括一个完美的分数细微精神状态检查(MMSE)。在接下来的两年,他开发了阅读困难模拟手表,理财,购物时进行简单的运算。他把他的领带也困难。

考虑的问题:

  1. 什么是病人的认知能力下降的鉴别诊断?

  2. 什么功能检查可以帮助缩小鉴别诊断?

到第二节

第二节

认知能力下降超过预期年龄与保留独立ADLs显示轻度认知障碍,发展到痴呆的年率5% -15%。1除了阿尔茨海默病(AD)的鉴别诊断包括血管性痴呆患者的后续的认知下降,与路易体痴呆(下文)和额颞叶大叶性变性(FTLD)。潜在可逆的病因如代谢(维生素B12缺乏)、内分泌(甲状腺机能减退)有毒综合症(药物的影响),结构损伤(原发性或转移性脑瘤),和精神条件(抑郁症)必须被排除在外。患者的B12和促甲状腺激素水平正常。他投诉困难把领带可能是由于赤字力量,协调,感觉,或更高级的操作序列,需要进一步鉴定。

神经系统检查,病人在MMSE得分26/30 (图,一个)。正式的神经测试确认赤字在多个认知域包括记忆、执行功能,注意,相对保存的语言和视觉空间的能力。力量、感觉和反应都是正常的,没有地震或共济失调。他增加了语气、齿轮和减缓手指敲打在左臂,但正常的右臂语气和动作。当试图哑剧使用看到用左手,他的手在圆周运动。当被问及与左手模仿挥手告别,他只是握着他的手平行于表。右撇子的手势是正常的。同样,他间隔的运动症状现在蒙面相,闪烁速度降低,并减少手臂摇摆在左边行走时,虽然没有后退。

图
图 代表性的研究

(一)病人被要求复制重叠的五角大楼,展示在视觉空间的建设标志着困难。(B)轴向fluid-attenuated反转恢复MRI显示左大于右顶叶和额叶萎缩,年龄比例。(C)正显示左大于右基底神经节的代谢减退,颞叶,顶叶。

考虑的问题:

  1. 病人的检查结果到目前为止如何有助于确定鉴别诊断?

  2. 在历史和附加功能检查可以帮助缩小鉴别诊断?

去第三节

第三节

演示了不对称的帕金森症患者的检查,但是没有休息震颤或洗牌步态。病人的困难与运动任务的设置保存力量,感觉,和协调表明失用症。他无法哑剧口头命令和困难模仿手势是一致的观念运动的失用症。很难把他的领带可能是由于两个难度排序组件行为(观念失用症)和减少灵巧(limb-kinetic失用症)。

帕金森症的鉴别诊断与认知能力下降包括特发性帕金森病(PD) PD-associated痴呆,下文,进行性核上的麻痹(PSP) corticobasal变性(CBD),和多系统萎缩(MSA)。帕金森症通常先于痴呆PD-associated痴呆,而痴呆可能会先于震颤麻痹在下文。

进一步的历史,病人否认嗅觉缺失症,便秘,夜间异常行为,视觉幻觉,尿失禁,勃起功能障碍、直立性低血压和瀑布。病人的妻子描述在这情况病人的左手不自觉地模仿他妻子的动作在她付出代价;病人回忆说,在这次事件中他的手臂不是意志控制。在进一步检查,病人有完整的眼外运动,没有限制在垂直的目光。他左手间歇矛盾的姿态,最引人注目的一边,左胳膊,肌阵挛和灭绝的同时刺激左侧翻倍。

考虑的问题:

  1. 这些额外的历史和考试结果如何缩小鉴别诊断?

进入第四节

第四节

这种不对称的结合帕金森症和皮质感觉赤字的特点是corticobasal综合症(CBS)。尽管这个病人已经突出的不对称震颤麻痹在考试,他缺乏synucleinopathies的其他特性,如嗅觉缺失症、便秘、和REM睡眠障碍。帕金森病的早期认知功能是典型的存在,没有幻觉或波动说下文。他没有自主或小脑功能障碍的症状建议MSA, PSP和早期的特性如姿势不稳定或下降。PSP的特征垂直视线障碍通常是一个后期发现,所以它没有不排除此诊断。

哥伦比亚广播公司(CBS)的特点是不对称帕金森症和皮质赤字。诊断标准区分可能和可能的哥伦比亚广播公司(CBS)。CBS可能需要至少2的不对称表现以下特点:肢体刚度或运动不能,肌张力障碍,或肌阵挛;和下面2:orobuccal或肢体失用症,皮质感觉赤字,或外星肢体的现象。可能由对称的可能的哥伦比亚广播公司CBS建议功能,但只需要一个从每个类别特征。2我们的病人标准可能的哥伦比亚广播公司(CBS)会见了非对称刚度、肌张力障碍,肌阵挛,失用症,皮质感觉赤字,和寄居的肢体的现象。哥伦比亚广播公司(CBS)描述了临床综合征,而CBD是病理诊断。哥伦比亚广播公司(CBS)可能会导致病态CBD,广告,PSP,或者FTLD。我们的病人接受了核磁共振和FDG PET,所示图。

考虑的问题:

  1. 他们支持什么神经成像研究结果证明,哥伦比亚广播公司(CBS)的临床诊断?

去第五节

第五节

MRI显示全球萎缩不成比例地影响右顶叶包括中央后回(图B)。宠物显示减少示踪剂摄取正确的基底神经节和双边顶叶、左比右(图中,C)。焦不对称顶叶和基底神经节萎缩3和代谢减退4与哥伦比亚广播公司(CBS)一致。

考虑的问题:

  1. 哥伦比亚广播公司是如何治疗?

去第六节

第六节

虽然没有疾病修饰治疗CBS,许多可以药物来控制症状。5可以使用左旋多巴对帕金森症,但往往是不成功的。5肌张力障碍可能对肉毒杆菌毒素注射;肌阵挛可使用苯二氮平类药物治疗或levetiracetam。

认知症状可能对乙酰胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂,尤其是潜在的病理原因是广告,但可能恶化行为症状患者的潜在FTLD病理学。5Nonpharmacologic干预措施包括身体和言语治疗,患者应定期评估吞咽困难的发展。5

我们的病人用左旋多巴治疗,对他的帕金森症的影响很小。他断断续续的肌张力障碍和肌阵挛不会影响到他的日常功能,因此不需要特定的干预。物理治疗和言语治疗让他走动和常规的食物援助和容忍。他认知症状进展临床痴呆,在他的大多数ADLs要求援助,尽管他继续和援助从他的家人住在家里。

讨论

CBS可以引起病理上由多个实体。当特征tau-positive病变在尸检时发现,被称为CBD状况。在解剖系列中,CBD、广告和PSP约占所有病例的25%。其余部分由病理符合FTLD或PD。6

尽管PSP CBD和广告都是tauopathies,他们在具体不同τ涉及同种型(4 r在CBD和PSP vs 4和3 r广告),以及大体标本和显微镜下发现尸检。7在CBD,组织学显示膨胀皮质神经元,病患tau-positive斑块,tau-positive线型病变神经纤维网的灰色和白色物质在皮层和基底神经节。PSP的病变特点、簇绒星形胶质细胞中发现类似的分布,虽然通常比在CBD皮质参与较少。此外,著名的中脑萎缩区分从CBD PSP。7的标志广告病理学amyloid-containing老年斑和参与的海马。许多情况下,哥伦比亚广播公司(CBS)的混合潜在的病理。

CBD患者临床标准提出了区分从其他哥伦比亚广播公司(CBS)的病理原因。2可能的零星的CBD需要可能的哥伦比亚广播公司开始或50岁后,扣除阳性家族史患者或疑似tau-related基因突变。可能CBD的特点是阴险的出现和逐步发展可能的哥伦比亚广播公司(CBS)至少1年。这些标准的精度范围从47%到68%。8我们的病人可能符合标准CBD作为底层基于年龄和病因没有类似疾病的家族史。

具体治疗广告和其他tau-associated疾病出现,临死前的患者的临床和影像预测潜在的病理CBS是至关重要的。早期记忆丧失和早期视觉空间的赤字,都出现在我们的病人,可以预测潜在的广告病理学。9,10定量核磁共振使用分布形态测量学可以识别在特定领域相对萎缩的焦点模式后额叶的CBD相比更广泛萎缩,当广告是哥伦比亚广播公司的潜在病因。11符合广告的时候,匹兹堡化合物B-PET成像和脑脊液生物标志物概要文件可以作为额外的排除标准可能和可能的CBD。2生物标志物提供持续发展的早期分化的可能性基础病理亚型的哥伦比亚广播公司和潜在疾病的早期试验代理。

作者的贡献

杰西卡·m·贝克:起草和修订后的手稿,设计研究,分析和解释数据。乔尔·萨利纳斯:起草和修订后的手稿,设计研究,分析和解释数据。亚伦·l·伯科威茨:起草和修订后的手稿,设计研究,分析和解释数据。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

j·贝克和j·萨利纳斯报告没有披露相关的手稿。a .逆势报告没有披露相关的手稿,但收到版税临床病理生理学简单得可笑(MedMaster Inc .)即兴创作思维(牛津大学出版社)。去首页Neurology.org为充分披露。

脚注

  • 去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

引用

  1. 1。↵
    1. 法瑞斯圣,
    2. MungasD,
    3. 里德BR,
    4. 哈维D,
    5. DeCarliC
    。轻度认知损害向痴呆症的发展在诊所和社区人群。拱神经2009年;66年:1151年- - - - - -1157年。
    OpenUrl CrossRef PubMed
  2. 2。↵
    1. 阿姆斯特朗乔丹,
    2. Litvan我,
    3. 朗AE,
    4. 等
    。corticobasal变性的诊断标准。首页2013年;80年:496年- - - - - -503年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
  3. 3所示。↵
    1. 麦金尼斯年代
    。神经影像学在神经退行性痴呆。Semin神经2013年;32:347年- - - - - -360年。
    OpenUrl
  4. 4所示。↵
    1. 特里帕西米,
    2. DhawanV,
    3. 彭年代,
    4. 等
    。帕金森综合征的鉴别诊断使用f - 18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描。神经放射学2013年;55:483年- - - - - -492年。
    OpenUrl PubMed
  5. 5。↵
    1. 阿姆斯特朗乔丹
    。corticobasal变性的诊断和治疗。咕咕叫神经治疗选项2014年;16:282年。
    OpenUrl PubMed
  6. 6。↵
    1. 凌H,
    2. 奥沙利文党卫军,
    3. 霍尔顿莱托,
    4. 等
    。corticobasal变性存在吗?临床病理的重估。大脑2010年;133年:2045年- - - - - -2057年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
  7. 7所示。↵
    1. 迪克森DW,
    2. BergeronC,
    3. 下巴党卫军,
    4. 等
    。罕见病办公室neuropathologic标准corticobasal变性。J Neuropathol Exp神经2002年;61年:935年- - - - - -946年。
    OpenUrl PubMed
  8. 8。↵
    1. 亚历山大SK,
    2. 里特曼T,
    3. XuerebJH,
    4. 贝克TH,
    5. 霍奇斯小,
    6. 罗简森-巴顿
    。验证的新共识corticobasal变性的诊断标准。J神经Neurosurg精神病学2014年;85年:925年- - - - - -929年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
  9. 9。↵
    1. 哈桑一个,
    2. Whitwell莱托,
    3. 约瑟夫卡
    。的corticobasal syndrome-Alzheimer病难题。专家Neurother牧师2011年;11:1569年- - - - - -1578年。
    OpenUrl CrossRef PubMed
  10. 10。↵
    1. 博伊德CD,
    2. Tierney米,
    3. 瓦色尔曼新兴市场,
    4. 等
    。Visuoperception测试预测阿尔茨海默病的病理诊断corticobasal综合症。首页2014年;83年:510年- - - - - -519年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
  11. 11。↵
    1. Whitwell莱托,
    2. 杰克CR,
    3. Boeve男朋友,
    4. 等
    。成像相关的病理学corticobasal综合症。首页2010年;75年:1879年- - - - - -1887年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
视图抽象

信:快速的网络通信

没有对本文发表评论。
评论

需求

你必须确保披露已经过去6个月内更新。请到我们的提交网站添加或更新你的披露信息。

你的合作者必须发送完成出版协议形式来首页员工(不是必要的领导/通讯作者如下表单就足够了)在你上传你的评论。

如果你回复评论,写过一篇文章你最初撰写:
你(和合作者)不需要填写表单或检查信息披露作为作者形式仍然有效
和申请信。

提交规格:

  • 提交必须与< < 200字5引用。参考1必须你评论的文章。
  • 提交不应该超过5作者。(例外:原作者回复可以包括所有原始作者的文章)
  • 6个月内提交只在文章发表日期的问题。
  • 不会是多余的。读任何评论已经张贴在本文之前提交。
  • 提交评论编辑和编辑审查发布之前。

更多的指导方针和信息在争议和辩论

写评论

关于文本格式的更多信息

纯文本

  • 不允许HTML标记。
  • 网页地址和电子邮件地址自动转化为链接。
  • 行和段落自动打破。
作者信息
注:第一作者的作者也必须相应的评论。
第一次或名字,如。“彼得”。
最后,或家庭,名字,如。“MacMoody”。
你的电子邮件地址,例如higgs-boson@gmail.com
你的角色和/或职业。“整形外科医生”。
您的组织或机构(如果适用),例如:“皇家自由医院”。
出版协议
注意:所有作者,除了第一/通讯作者,必须完成一个独立的出版协议形式前向编辑部提供通过电子邮件可以发表评论。
验证码
这个问题测试你是否人类访问者,并防止自动垃圾邮件提交。

垂直制表符

你可能也会感兴趣

回到顶部
广告

成本和利用New-to-Market神经药物

罗伯特·j·福克斯博士和曼迪伦纳德

►看

相关文章

  • 没有找到相关文章。

主题讨论

提醒我

推荐的文章