Pseudobulbar影响(PBA)作为预测生存在肌萎缩性侧索硬化症(P5.089)

文摘

摘要目的:来确定早期存在PBA是ALS预后的预测以人群为基础的ALS事件队列。背景:在先前的研究PBA在疾病的早期阶段与更严重的肌萎缩性侧索硬化症表型有关。设计/方法:诊断ALS发病病例,在2011年和2012年,根据El堆渣场标准是从未来的人口基础注册登记在阿普利亚,意大利南部。中心的神经Study-Lability规模(CNS-LS),自行测试问卷,被用来评估PBA的存在和严重性。总分范围从7 - 35。用于识别PBA分数≥13。Cox比例风险模型被用于生存分析。修改后的C-statistic审查生存数据用于模型的歧视。结果:我们招收了129名零星ALS,平均年龄为64岁(范围:26 - 84)。(percnt) 44例(34)PBA (CNS-LS≥13)。平均随访23.9个月(范围:1 - 57.1)。在审查日期(2015年10月)77/129 (60 [percnt]), 49/85 (57.6 [percnt])和28/44 (63.6 [percnt])患者达到结果(气管造口术/死亡),在整个non-PBA分别在PBA组。中位生存时间是23.9(智商范围13.6 - -48.2)个月整个集团,25.4(智商范围14.5 - -49.5)non-PBA子群,和22.8 (PBA子群智商范围11.0 - -41.1)。Kaplan-Mejer生存曲线为两个子组没有显著差异(long-rank: 0.52, p = 0.47)。包括PBA在多变量模型中与其他人口统计学和临床变量没有改善的歧视能力模型(生存c-statistic结果预测3年:0.7012,95年[percnt] CI: 0.644 - -0.758和0.7014,95年[percnt] CI: 0.645 - -0.758没有PBA, p = 0.39)。结论:在我们的研究PBA的存在,即使与更严重的疾病的表型相关条目,并不是一个预测生存在三年后诊断ALS。

披露:Tortelli博士没有披露。Arcuti博士没有披露。巴龙没有披露博士。Zecca博士没有披露。Capozzo博士没有披露。Barulli博士没有披露。西蒙博士获得了个人与赛诺菲安万特公司补偿活动和生原体。Logroscino博士获得了个人在一篇社论中补偿Karger能力。