文摘
摘要目的:描述的临床特征和频率视neuromyelitis谱系障碍(NMOSD)和aquaporin-4免疫球蛋白(AQP4-IgG)血清阳性的澳大利亚儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者群。背景:NMOSD最近修订的诊断标准,包括考虑儿童人群。儿童NMOSD并不常见,通常为AQP-IgG血清反应阴性的。此外,尽管许多儿童单相纵向横向脊髓炎有广泛的脊髓病变,AQP4-IgG很少是积极的。方法:我们进行了一项回顾性队列研究的67名儿童向皇家儿童医院,墨尔本,澳大利亚,收购了中枢神经系统脱髓鞘疾病在2007年和2014年之间。所有患者检测AQP4-IgG血清阳性。结果:18岁的孩子(27 [percnt])急性播散性脑脊髓炎(ADEM;六个多相ADEM), 18 (27 [percnt])视神经炎(;四个复发),17 (25 [percnt])横向脊髓炎(TM);一个周期性TM)和9 (13 [percnt])多发性硬化症。五个孩子(7 [percnt]),年龄在6岁到15年,遇见了NMOSD标准。AQP4-IgG只有一个孩子是血清反应阳性的,有复发疾病与轻度残余赤字。与AQP4-IgG - NMOSD剩余的四个孩子,三个单相课程,一个有一个最新的术后复发课程。两个孩子与NMOSD检测anti-myelin少突细胞糖蛋白(anti-MOG)抗体和血清反应阳性的。结论:澳大利亚在这个单一中心的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病,NMOSD代表7 (percnt)的情况下,且只有一个孩子是AQP4-IgG血清反应阳性的。这些研究结果支持先前的研究,证明NMOSD是儿童常见,AQP4-IgG血清阳性是罕见的儿童出现中枢神经系统脱髓鞘。研究支持:艾米和恢复支持澳大利亚国家健康与医学研究委员会奖学金。RCD和FB受到来自澳大利亚女士研究基金的支持。
披露:Dahan博士没有披露。戴尔博士没有披露。Brilot-Turville博士已经收到星科学基础研究支持,崔西研究基金会女士同行,那女士天使NHMRC,墨尔本的基础。科恩伯格博士没有披露。姚博士没有披露。
周三,2016年4月20日,8:30 am-7:00点
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