Anti-LGI1-Associated认知障碍:临床资料和长期结果(P6.124)

文摘

背景和目的:LGI1抗体(LGI1-abs)患者症状的范围和长期认知结果是未知的。我们旨在定义这些功能在一个大的病人。设计/方法:信息从病人诊断为LGI-abs综合症相关综述了1998年和2014年之间。使用临床、MRI和CSF标准,症状是归类为边缘脑炎(LE),其它脑炎(OE)和脑病(没有证据表明MRI或脑脊液炎症)。频率或复发,复苏的程度,和LGI1-abs后续评估患者的随访≥18个月。结果:80名患者,7发作没有明确的认知障碍,和73年最初的认知功能障碍(这份报告的重点)。这73个患者中,有61 (84 [percnt])勒(MRI显示边缘参与,47国),2 OE和10 (14 [percnt])脑病。49 (67 [percnt])≥18个月的随访(中位数,39个月;差21-56)。所有患者接受至少一种类型的免疫抑制剂;21 (43 [percnt])回到他们患病的认知基础;11 (22 [percnt])独立的日常生活活动(ADL)但无法重返工作岗位或患病的基线,9 (18 [percnt])需要ADL援助和患有轻度认知障碍,2 (4 [percnt])有严重的认知障碍,和6 (12 [percnt])去世后,从疾病并发症的5。复发需要进一步发生免疫治疗12例(24 [percnt])。配对血清/病人脑脊液样本可以从51:47 (92 [percnt]) LGI1-abs在和4只在CSF (8 [percnt])。血清LGI1-abs仍可检测在8/21 (38 [percnt])后患者的中位随访19个月(范围:2 - 188); 5 of them were clinically recovered.结论:14 [percnt] LGI1-abs有认知障碍的患者没有MRI或脑脊液脑炎的证据。免疫治疗后只有43 (percnt)的患者回到基线认知功能。抗体后仍然可以检测到完整的临床康复。

披露:Arino博士没有披露。Petit-Pedrol博士没有披露。Armangue博士没有披露。Saiz博士已经收到个人薪酬咨询服务和在Bayer-Schering Merck-Serono, Idec,赛诺菲-安万特(sanofi - aventis)梯瓦制药产业公司和诺华公司。Dalmau博士已经收到了个人在一篇社论中补偿容量从最新的董事会。Dalmau博士收到纪念斯隆-凯特琳癌症中心的特许使用金。Dalmau博士接到Euroimmun研究支持。格劳博士没有披露。