文摘
摘要目的:我们描述一个大群contactin-associated蛋白2 (Caspr2)这个障碍患者和患者识别提供了一个框架。背景:Caspr2是膜蛋白密切相关电压门控钾通道(VGKC)。Caspr2抗体的临床表现多样,不知道。识别的障碍很重要,因为它是可以治愈的。方法:临床信息和病人的血清和脑脊液样本评估在两个神经免疫学中心在巴塞罗那或鹿特丹。抗体的研究调查使用之前报道的大脑免疫组织化学和细胞化验。临床作者获得的信息或提供的治疗医师在患者'informed同意。结果:38例患者中,89 (percnt)是男性。症状出现时的平均年龄是66岁。疾病的最低点是达到的平均4个月,但在30 (percnt)的患者1年之后了。莫氏综合症最常见的症状包括(29 [percnt]),边缘脑炎(LE)和其他症状(26 [percnt])或勒(16 [percnt])。百分之七十七的病人有≥3以下的症状:脑病,小脑症状,末梢神经兴奋过度,自主功能障碍,失眠、神经性疼痛和减肥。存在一个潜在的肿瘤(通常是胸腺瘤)发生在19 (percnt)的患者。IgG4子类抗体出现在94年(percnt)的患者。全部或部分对治疗的反应发生在93年[percnt]的病人;总的来说,73年[percnt]有一个有利的结果。复发发生在25 (percnt)的患者。结论:Caspr2抗体与一种可治疗的疾病,主要影响老年人。结果综合征患者中可能会有所不同,但通常包括一组的症状。承认这个频谱的症状和长期临床课程的考虑对于这个疾病的早期诊断至关重要。提示免疫治疗和肿瘤治疗(如果需要)常常导致改进。
披露:Sonderen博士没有披露。Arino博士没有披露。Petit-Pedrol博士没有披露。Leypoldt博士已经收到个人活动与补偿Grifols议长。Kortvelyessy博士没有披露。兰开斯特博士没有披露。Wirtz博士没有披露。Schreurs博士没有披露。博士Sillevis Smitt没有披露。格劳博士没有披露。 Dr. Dalmau has received personal compensation in an editorial capacity from the board of Up-To-Date. Dr. Dalmau has received royalty payments from Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Dr. Dalmau has received research support from Euroimmun. Dr. Titulaer has nothing to disclose.
星期天,2016年4月17日,下午一点pm-3:00
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