文摘
摘要目的:报告10例的临床特征和结果anti-mGluR5脑炎和抗体对培养神经细胞的影响。
背景:受体抗体在自身免疫性脑炎患者和已报告霍奇金淋巴瘤(欧菲莉亚综合症)。
设计/方法:临床治疗的医生提供的信息。抗体测定大脑使用免疫组织化学和细胞化验;抗体效果测定海马神经元的文化。
结果:我们确定了10个病人(2006年1月- 2016年10月):平均年龄29岁(范围6 - 75),4/10的女性。主要临床表现是精神(9/10),认知(8/10),运动障碍(7/10),癫痫发作(6/10),改变意识(4/10),和睡眠障碍(5/8)。夫人在疾病高峰中值为4.5;5/10的病人需要重症监护。六个患者肿瘤:5霍奇金淋巴瘤,1小细胞肺癌;后者有进步眼肌麻痹,认知变化,步态共济失调和SOX1抗体。6的肿瘤患者,3接受免疫治疗和癌症治疗,3只癌症治疗。4没有肿瘤的患者接受免疫疗法。最后随访30个月(平均)9/10患者完成(6)或部分(3)恢复;1例死亡。 One patient with Hodgkin’s lymphoma had a neurological relapse 2.5 years after the first episode of encephalitis. Ancillary tests showed: CSF pleocytosis in 10/10 (median WBC 22) patients; oligoclonal bands in 4/7; MRI abnormalities in 5/10 involving temporal (2/5) or extra-temporal regions (3/5), and EEG abnormalities in 5/7. Antibodies were identified in serum and CSF of all paired samples (5/10). The effects of the antibodies in neuronal cultures will be presented.
结论:Anti-mGluR5脑炎的特征是边缘,extra-limbic表现及可能发生在缺乏肿瘤。肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤可能开发一个典型的临床综合征。患者对免疫疗法(癌症治疗),但可能出现复发。
披露:Spatolas博士收到皮埃尔Mercier研究支持基础科学和法国Acadmique Vaudoise。萨瓦特博士没有披露。马丁斯博士没有披露。罗森菲尔德博士已经收到了雅典娜诊断和Euroimmun个人赔偿。格劳博士没有披露。博士Dalmau收到版税的编辑委员会最新的。Dalmau博士收到专利使用费从纪念斯隆-凯特琳癌症中心和特许使用金和/或有关NMDAR的技术和发明,GABA (B), GABAaR, DPPX, IgLON5抗体测试。Dalmau博士接到Euroimmun研究支持。
