文摘
摘要目的:报告引发的自身抗体的临床意义HSE的100名患者。
背景:NMDA受体抗体(NMDAR)和其他较少细胞表面抗原已报告post-HSE复发患者的症状。
设计/方法:患者前瞻性地确定从全国多中心研究,包括所有新诊断病例HSE (nHSE),和从我们实验室情况下称为自身免疫性脑炎(AE)发生post-HSE。通过免疫组织化学方法确定抗体在老鼠大脑组织,培养神经元,和基于单元的分析。
结果:我们确定了100名患者(50 < 18年);47是nHSE前瞻性后感染,AE post-HSE 53。12个/ 47(26%)由于AE nHSE也出现复发症状。所有儿童≤3年发展舞蹈手足徐动症有或没有癫痫,而病人> 3年主要显示异常行为(p < 0.001),最常被误诊为HSE的后遗症。HSE的诊断时,0/47的患者神经元表面抗体。相比之下,时间的AE, 56/65(86%)患者以下抗原抗体:NMDAR (n = 40;2的共存GABAaR抗体),未知的细胞表面抗原(15),和GAD65(1),其中35个病人没有出现AE, 14(40%)抗体在前瞻性随访研究(3 NMDAR 10未知的细胞表面,1 GAD65);在这些患者抗体频繁瞬变检测而在那些AE抗体仍可检测的几个月。总的来说,检测抗体NMDAR在HSE的风险大大增加了AE(或14日IC95 % 3 - 75, p < 0.01)。
结论:26%的患者HSE发展AE。这些患者往往有多种自身抗体,其中NMDAR是最经常发现。HSE患者随后检测由于AE NMDAR抗体预测复发的症状。
研究支持:
Mutua Madrilena基础研究资助,西班牙卡洛斯三世,马德里(PI14/00203;CM14/00081), Dodot宝洁(Procter & Gamble)科研补助金由Asociacion诺拉德Pediatria (AEP) (DN040579, TA),和CIBERER
披露:Armangue博士获得了研究支持Mutua Madrilena基础。马丁斯博士没有披露。格劳博士没有披露。博士Dalmau收到版税的编辑委员会最新的。Dalmau博士收到专利使用费从纪念斯隆-凯特琳癌症中心和特许使用金和/或有关NMDAR的技术和发明,GABA (B), GABAaR, DPPX, IgLON5抗体测试。Dalmau博士接到Euroimmun研究支持。
