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文摘
摘要目的:快船(慢性淋巴细胞炎症与桥的血管周的增强对类固醇)是一种罕见的中枢神经系统炎症综合征。类固醇治疗疾病的炎症组件是有效的但如果类固醇是锥形病会复发。疾病修饰治疗的长期疗效和安全性快船仍有待确定,考虑到罕见的疾病。我们描述一个快船成功接受利妥昔单抗的4年。
背景:一个28岁的女人面对亚急性发作性眩晕、步态共济失调,感觉迟钝,广义的弱点。MRI显示许多点状的,对比度增强,曲线T1病变在脑桥、中脑、髓质,小脑,以及颈椎和胸椎。CSF分析显示蛋白质的59岁的白细胞5,-寡克隆乐队。脑活检显示突出病灶的血管周的小CD3-positive T淋巴细胞;只有少数cd20阳性B细胞。基于放射和病理评价,快船的诊断。
设计/方法:NA
结果:病人治疗5天的四甲基强的松龙紧随其后很长的类固醇锥/ 5个月,症状明显改善。类固醇断奶后,她有复发的步态共济失调和新的对比增强病变的MRI大脑在6个月。她随后接受利妥昔单抗第四1000毫克每4个月为下一个四年,她的病的临床和放射稳定。
结论:有趣的是,病变的组织病理学显示大量的T细胞,然而,仅仅一个代理目标B细胞被发现是非常有效的,这似乎是一种T细胞介导的疾病。这是符合目前的理论,B细胞T细胞活性有重要的调控作用。我们的例子中提供的证据的有效性利妥昔单抗在快船的长期治疗。
披露:博士Penyak Cipriani没有披露。阿恩特博士没有披露。皮特尔自有博士没有披露。红博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与生原体或其他活动,拜耳,Genzyme,基因泰克。红博士获得了个人在一篇社论中补偿Medlink能力。红色博士已经收到了从生原体研究支持,诺华公司,拜耳,Malinkrodt, Serono,基因泰克。Javed博士没有披露。
