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文摘
摘要目的:向患者神经神经迅速衰退,大量leptomeningeal增强,多病灶的设置限制扩散的药物停药。
背景:结节病是一种多系统肉芽肿疾病与神经系统参与大约5%的病例。神经症状的范围从视神经炎和其他颅神经病变脑积水、脊髓炎和小纤维神经病。Leptomeningeal增强经常描述但报道类似中风的症状或出现缺血的MRI是罕见的。
设计/方法:37岁的非裔美国人在2015年最初出现神经症状。他最初的核磁共振显示几个,软脑膜显影并且温和提高实质病变。结节病的诊断成立后广泛的评价对其他原因和淋巴结活检显示noncaseating肉芽肿。他的临床和影像学稳定在甲氨蝶呤。他停止药物治疗后随访预约和随后承认改变精神状态。他迅速拒绝一个昏迷的状态。MRI大脑显示,两国额限制扩散,顶叶、颞、枕叶、中脑、脑桥、小脑半球,和双边花托。广泛leptomeningeal增强。脑血管造影显示没有血管异常。右顶叶脑活检获得显示nonnecrotizing肉芽肿和梗塞、坏死炎症细胞包括巨噬细胞。 He was restarted on an immunosuppressive regimen and improved slowly over the next few months.
结果:不适用
结论:这是第一例报告广泛leptomeningeal疾病和梗塞的多个领域。中风的机制尚未明确的神经。可能性包括肉芽肿侵犯血管壁造成小血管血管炎,栓塞现象由于心脏结节病(虽然不确定这个病人),或hypercoagulable状态。
披露:Spurgeon博士没有披露。Abbatemarco博士没有披露。Prayson博士没有披露。威利斯博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与生原体或其他活动,Genzyme。
