文摘
摘要目的:确定CSF leucine-rich-glioma-inactivated-1 (LGI1)免疫球蛋白效价、指数或IgG-subclass LGI1患者自身免疫有预后意义。
背景:LGI1-IgG有可能导致神经系统自身免疫性,影响中枢和周围神经系统。大多数患者是immunotherapy-responsive;启动较晚,治疗,缺乏应对初始免疫疗法和已报告发生复发与糟糕的结果。数据是缺乏关于鞘内LGI1-IgG合成及其关系的结果。
设计/方法:临床资料的回顾性研究(病人的图表或医生提供信息)39伴随患者血清和脑脊液标本梅奥诊所的神经免疫学实验室。结果计算使用夫人得分(有利≤2)。LGI1-IgG检测、滴定和子类被确定通过临床验证使用HEK293细胞间接免疫荧光法测定人类LGI1 overexpressing重组。LGI1-IgG特定指数计算如下:[LGI1-IgG-titer CSF /血清]/[血清白蛋白CSF /]
结果:良好的患者(77%)和不利结果年龄之间没有显著性差异,性别,夫人在最低点和所用时间治疗。所有可用的病人的血清特异性LGI1-IgG4子类。只有26%的人血清LGI1-IgG1共存。在人口没有区别,复发率和MRI发现患者LGI1-IgG1共存。
LGI1-IgG指数升高(> 1)在21个病人(54%),表明鞘内合成。更糟的结果最后随访患者LGI1-IgG-CSF指数明显高于中位数6.57 vs 0.5, p < 0.05)相比有更好的结果。更高的CSF LGI1-IgG4-subclass-specific效价和指数也与更糟的结果(p < 0.005)。
结论:我们建议的证据鞘内LGI1-IgG合成与糟糕的临床结果,可能与神经损伤。更高的指数初始无免疫疗法可能表明需要更多的积极的免疫疗法
披露:Zekeridou博士没有披露。Gadoth博士没有披露。Klein博士没有披露。Thoreson博士没有披露。马吉德博士没有披露。弗拉纳根博士没有披露。麦克科恩博士获得了研究支持落实Euroimmun, Grifols Alexion。詹金斯博士没有披露。列侬博士已经收到版税、许可费或合同权利支付从秩,版税从销售工具包AQP4免疫球蛋白detetction和临床服务化验梅奥诊所外执行。Pittock博士没有披露。
