文摘
摘要目的:描述主要的临床表型侧索硬化症(PLS)与小肌异常。
背景:请是一个皮质脊髓的/皮质延髓的障碍没有临床症状较低的运动神经元参与长期随访。然而,小,稳定肌电图异常有时记录。
设计/方法:Restrospective图表回顾最后请诊断患者从1996 - 2016年在梅奥诊所,MN罗彻斯特。所有的病人都至少有一个Mayo-EMG症状出现后4年。小肌电图异常(即患者。,denervation in 1–2 muscles, enlarged MUP’s) but without lower-motor-neuron progression were assessed, ultimately fulfilling criteria of Gordon.
结果:79请患者,31日小,稳定的去神经肌电图的证据。时间最后的肌电图:从症状出现4 - 28年。这些患者的表型类似于纯请与正常的肌电图。大多数(21/31)lower-extremity-onset (paraparetic);七hemiparetic-onset,三,bulbar-onset。发作范围从42 - 72年。paraparetic组在平均10.8年的随访(4 - 30年),20例有症状发展上肢平均5.7年(22页);膀胱症状在11个病人,平均9.7年(0-25年);构音障碍,16个病人平均7.4年(-22 - 0.5年);第5 - 13吞咽困难,10位病人在平均6.8年(年); pseudobulbar symptoms, 6 patients at mean 6.9 years (4–18 years). Cane or walker was necessary at a mean 6–8 years after onset among those with adequate follow-up, including five, wheel-chair-bound. Similar needs for gait aids were noted in the hemiparetic-onset group, whereas 1/3 bulbar-onset patients needed a walker at five years.
结论:请与小、稳定肌电图去神经的迹象出现临床类似于纯请。最常见的表型是paraparetic还包括hemiparetic和bulbar-onset。与纯请,发展包括变量的构音障碍、吞咽困难、膀胱和pseudobulbar症状。因此,小,稳定EMG lower-motor-neuron变化不排除请诊断。
披露:米塔尔博士没有披露。胡博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与霍夫曼LaRoche或其他活动,Abbvie, AARP。胡博士已经收到Avid Radiopharmaceuticals研究支持,Fujirebio。约瑟夫博士没有披露。Ahlskog博士没有披露。博士索伦森没有披露。哈桑博士没有披露。
